Giris
Behçet hastaligi (BH) remisyon ve alevlenmelerle seyreden, kronik, multisistemik inflamatuvar bir hastaliktir. Baslangiç yasi siklikla 18-40 yaslari arasindadir (1,2). Çocukluk çagi Behçet hastalari tüm olgularin %2-3’ünü olusturmaktadir. Ancak pediatrik Behçet hastaliginin tanimlamasi ile ilgili resmi bir görüs birligi olmadigi için epidemiyolojiyi saptamak zordur. Yapilan çalismalarda çocukluk çagi Behçet hastaliginin tanimlamasi ya hastalik kriterlerinin 16 yasindan önce tamamlandigi vakalar ya da ilk bulgularin çocuklukta ortaya çiktigi vakalar olarak bildirilmistir (3-5). En erken baslangiç yasi 2 yas olarak bildirilmis olsa da klinik özelliklerin gelisimi 7-13 yaslari arasinda olmaktadir (6,7). Biz de bu arastirmamizda pediatrik Behçet hastalarinin eriskin yas grubu ile klinik-demografik özelliklerini karsilastirmayi amaçladik.
Gereç ve Yöntem
1992-2007 yillari arasinda Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Behçet polikliniginde takip edilen 18 yas ve alti çocuklarin klinik-demografik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Behçet hastaligi, Uluslararasi Behçet Çalisma Grubu tani kriterlerine göre tanimlandi (8). Çalismaya, hastaligin tani kriterlerinin 18 yas altinda tamamlandigi olgular alindi. Bu olgularin yas, cinsiyet, oral aft, genital ülser, göz tutulumu, eritema nodosum, papülopüstül varligi, paterji testi, eklem, nörolojik, gastrointestinal sistem ve renal tutulumlari ile HLA-B5 pozitifligi ve ailede Behçet hastaligi anamnezi dosyalarindan kayit edildi.
Sonuçlar
Uluslararasi Behçet Çalisma Grubu tani kriterlerine göre tani konuldugu tarih itibariyle 0-18 yas arasinda oldugu belirlenen 30 olgu bulunmakta idi. Hastalarin 17’si kiz, 13’ü erkek idi (3). Bu oran eriskin yas grubumuzda 0,9 idi. Pediatrik hastalar tüm Behçet hastalarimizin %6,17 sini olusturuyordu. Pediatrik hastalarda belirtilerin baslangiç yasi 12,9±2,99, tani anindaki yas ortalamalari ise 15.9±2,32 idi (Tablo 1). Tani yasi kizlarda (16) ve erkeklerde (15) benzer idi. Tani konuldugu anda olgularin büyük kismi (3) 17-18 yaslarindaydi. On yasin altinda sadece 1 olgu vardi (7 yas). Hastaligin ilk bulgusunun ortaya çikisi ve tam tani arasinda geçen süre ortalama 3,3 yil idi. Oral aft olgularin tamaminda (%100), genital ülser ya da skari 15’i kiz 8’i erkek 23 hastada (6) mevcuttu. Göz tutulumu 8’i kiz 10’u erkek 18 hastada (%60) vardi. Eritema nodosum 8’i kiz 5’i erkek 13 hastada (3), papülopüstül 10’u kiz 6’si erkek 16 hastada (3) deri bulgusu olarak gözlendi. Paterji testi 7’si kiz 5’i erkek 12 hastada (6) pozitif idi. Vasküler semptomlar 3 hastada (%10), artralji-artrit 15 hastada (%50), nörolojik tutulum 4 hastada (3), HLA B5 pozitifligi 16 hastada (3) saptandi (Tablo 2). Ilk belirti 26 hastada tek basina oral aft iken, bir hastada göz tutulumu, bir hastada oral aft, genital ülser ve göz tutulumu, bir hastada oral aft ve genital ülser, bir hastada oral aft ve göz tutulumu seklinde idi. Çocuk ve eriskin hastalar klinik özelliklere göre karsilastirildiginda oral aft, genital ülser ve deri lezyonlari her iki grupta benzer siklikta iken, göz tutulumu çocuk hastalarda belirgin biçimde daha fazla saptandi (Sekil 1). Klinik bulgular açisindan karsilastirildiginda sadece artraljinin eriskin hastalarda fazla görülmesi istatistiksel olarak da anlamli idi (5). Çocuklarda vasküler belirtiler 1 hastada tromboflebit, 1 hastada derin ven trombozu ve 1 hastada pulmoner arter anevrizmasi (exitus olan bir olgu) seklindeydi.
Tartisma
En sik 2-3. dekatta saptanan Behçet hastaliginin çocukluk çaginda oldukça az görüldügü bildirilmektedir (3,4,4,5,6,4,5,6,7,8,9). Bununla birlikte bazi çalismalarda pediatrik yas grubunda baslayan olgu sayisinin çok oldugu ancak hastaligin sinsi baslangici, semptomlarin baslangiç yasi ile tanida önem tasiyan bulgularin ortaya çiktigi yas arasindaki sürenin uzun olmasi nedeniyle çocukluk çaginda tani konulan olgu sayisinin daha az oldugu düsünülmektedir (6,7,7,8,9). Bu çalismada pediatrik Behçet olgularinda, hastaligin tani yasinin 14 ve 18 yaslari arasinda zirve yaptigi görülmektedir (Tablo 1). Bu açidan tani yasi diger çalismalar gibi geç çocukluk dönemi baslangicina uymaktadir (4). Belirtilerin baslangiç yasi açisindan (12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49,50,51,52,53,54,55,56,57,58,59,60,61,62,63,64,65,66,67,68,69,70,71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,83,84,85,86,87,88,89,90,91,92,93,94,95,96,97,98,99) ise diger çalismalara göre daha geç baslangiç görülmektedir (Tablo 3). Çalismamizda 1992-2007 yillarinda Behçet merkezinde takipte olan pediatrik Behçet hastalarinda bazi çalismalarin aksine kiz hasta sayisinin erkeklere göre daha fazla oldugu saptanmistir (14,15). Eriskin hastalarda ise erkeklerde daha sik oldugu görülmektedir. Oral aft diger çalismalardaki gibi bütün pediatrik Behçet olgularinda en sik görülen bir bulguydu (9,10,10,11,12,13,14,10,11,12,13,14,15,16,17). Kendi serimizde oral aft olgularimizin tamaminda (%100) saptanmistir. Genital ülserasyon Behçet hastalarinin %60-80’inde görülen majör bulgulardan biridir (18). Kone/ Paut ve arkadaslarinin (3) 65 hasta üzerinde yaptiklari arastirmada %70, Lagmari ve arkadaslarinin (16) 13 hasta üzerinde yaptigi çalismada %76 oraninda genital ülser görülme sikligi saptanmistir. Bu çalismada 30 pediatrik Behçet hastasinin %76’sinda genital ülser görülmekte olup literatürler ile uyumludur (Tablo 4). Çocukluk çagi BH ile ilgili yayinlanan serilerde göz tutulumunun %27,3-80 arasinda degistigi bildirilmistir (5,6,7,8,9,10,6,7,8,9,10,11,12,13,14). Bu çalismada göz tutulumunun çocuk hastalarda eriskinlere göre belirgin biçimde daha yüksek oldugu görülmüstür (%60). Bununla birlikte pediatrik ve eriskin yas grubunu karsilastiran sinirli sayida yayin bulunmaktadir. Bu retrospektif çalismadaki sonucun aksine, Lang ve ark. (18) 37 hastalik serilerinde eriskinlerle karsilastirildiginda oküler tutulumun çok nadir (%29) oldugunu bildirirken, Krause ve ark. (5) her iki grupta benzer siklikta görüldügünü göstermislerdir. Behçet hastalarinda paterji testi pozitifligi çesitli çalismalarda farklilik göstermektedir. Kone/Paut ve ark. (10) %80, Erdi ve ark. (14) %54,73, Krause ve ark. (15) %41 paterji pozitifligi saptarken çalismamizda %36,6 oraninda bulunmustur. Paterji testi pozitifliginin hastaligin aktif döneminde, mukokutan ve sistemik bulgularin sik görülmesine paralel olarak göreceli bir sekilde arttigi bildirilmektedir ve tani kriterleri arasinda önemli bir yer tutmaktadir (8). Behçet hastaliginda vasküler tutulum, her tip damari tutabilen, siklikla erkeklerde görülen, venöz tutulumun daha fazla bildirildigi bir bulgudur. Pediatrik olgularda vasküler tutulum eriskinlere göre daha düsük oranda saptanmaktadir (14). Bu çalismada 3 erkek olgunun birinde tromboflebit, birinde derin ven trombozu, birinde pulmoner arter anevrizmasi saptandi. Eklem tutulumu Behçet hastalarinin %30-60’inda görülen bir bulgu olup pediatrik yas grubunda da esit siklikta görüldügü bildirilmektedir (9,10,11,12,13,14,15,16,17,18). Genellikle artralji ve myalji seklinde olup artrit de sik görülür. Büyük eklemler ve asimetrik tutulum saptanir. Artrit genellikle iyi seyirlidir ve sekel birakmaz (7,8,9,10,11,12,13,14). Çalismamizda eklem tutulumu diger çalismalardakine benzer sekilde %50 siklikla saptanmistir (5,6,7,8,9,10,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17). Olgularin çogunda eklem tutulumu artralji seklinde bulunmustur. Çocuk ve eriskin hastalar klinik özelliklere göre karsilastirildiginda çalismamizda oral aft, genital ülser ve deri lezyonlari her iki grupta benzer siklikta gözleniyordu. Paterji test pozitifligi eriskin hastalarda daha fazla idi. Yine eriskinlerde GIS ve renal tutulum görülürken çocuk vakalarda nörolojik tutulum disinda sistemik bulgu saptanmadi (Tablo 2). Yine çocukluk döneminde Behçet hastalarinda eriskinlere göre daha fazla görüldügü bildirilen bulgular arasinda nötropeni, splenomegali, Budd-Chiari Sendromu, amiloidozis, tekrarlayan pulmoner infiltrasyonlar ve pulmoner arter anevrizmasi rüptürü sayilabilir. Bizim de merkezimizde takip edilen bir erkek olgu, pulmoner arter anevrizmasi rüptürü geliserek hayatini kaybetti. Oral aft Behçet hastaliginin en sik baslangiç belirtisi oldugu için çocuklarda görülen oral aft ihmal edilmemelidir. Önceki yillarda tek tek vaka bildirileri seklinde pediatrik Behçet hastaligi olgulari bildirilmesine ragmen bu siklik günümüzde gittikçe artmaktadir. Bunun nedeni son yillarda tüm dünyada bu hastalik hakkinda, hekimlerin daha fazla bilgi sahibi olmalaridir. Daha önce yapilan bildirilerde ve çalismamizda belli hastalik bulgularinda ortaya çikan farkliliklar, muhtemelen farkli cografik alanlarda yasamin bir sonucu olabilir. Yine bu çalismalardaki pediatrik Behçet hastaligi tanimlamasinin (ilk belirtinin 16 yasindan önce oldugu ya da tüm hastalik kriterlerinin 16 yasindan önce tamamlandigi veya bu yas sinirinin bazi çalismalarda 20’ye kadar çikmasi gibi) standart olmamasi da bu sonucu etkilemektedir. Hastaligin daha erken dönemde tani konularak, kontrol altinda tutulmasi hastalarin yasam kalitesi ve hastaligin prognozu açisindan büyük önem tasimaktadir. Bu nedenle pediatrik Behçet olgularinin multidispliner yaklasimla takibi, eriskin hastalardan farkliliklarin tespiti önemlidir. Bu çalismada, 0-18 yas grubu Behçet hastalarinin göz tutulumunun eriskin yas grubundan daha sik oldugu, ancak diger mukokutanöz bulgularin benzer oranlarda görüldügü sonucuna varilmistir.