Persistan pulmoner hipertansiyon (PPH) yenidoganda bir grup hastaligin klinik bulgusu olarak karsimiza çikan, mortalite ve morbiditesi yüksek önemli bir patolojidir. Ilk kez 1967 yilinda, pulmoner vasküler direncin azalmamasina bagli, postnatal fetal dolasimin aynen devam etmesi ve duktus arteriosus ve foramen ovaleden sag-sol santin kardiyak yapisal anomali olmadan devam etmesi seklinde tanimlanmistir (1). Gerçek insidansi bilinmemekle birlikte ortalama 500-1000 dogumda bir görülmektedir . Çok merkezli bir çalismada 1.9/1000 olarak bildirilmistir (2). Özellikle term ve terme yakin bebeklerde daha sik görülmektedir (1).

Fetal Dolasim

Fetusun solunum organi plasentadir. Plasentadan umblikal ven araciligiyla gelen kan duktus venozus araciligiyla vena kava inferiora (VKI) açilarak sag atriuma gider. VKI vücudun alt yarisindan gelen kani tasimaktadir. Ayni damarda birlesmesine karsin umblikal ven ve VKIden gelen kan sag atriumda tam olarak karismaz. Umblikal venden gelen ve oksijen içerigi daha yüksek olan kan foramen ovaleden sol atriuma yönelir. Böylece beyin ve koroner arterlere giden kanin oksijen içeriginin daha yüksek olmasi saglanmis olur (3). Fetusta pulmoner damar direnci çok yüksektir. Bu nedenle sag ventrikülden pulmoner artere atilan kanin sadece 1/10u akcigerlere gider. Geri kalan kan duktus arteriozus ile aortaya geçer. Dogumda umblikal kordun kesilmesiyle, plasenta devreden çikar ve sistemik arter basinci artar. Akcigerlerin havalanmasi ve oksijenasyonun artmasiyla pulmoner damar direnci azalir. Pulmoner kan akimi 8-10 kat artar. Pulmoner kan akiminin artmasiyla sol atriuma gelen kan artar ve sol atrium basincinin yükselmesiyle foramen ovale kapanir. Oksijenasyonun artmasi ve prostaglandinlerin azalmasi sonucu duktus artriozus konstrikte olur ve fonksiyonel olarak kapanir (3,4).

Ayirici Tani

Konjenital diyafragma hernisi, mekonyum aspirasyon sendromu, total pulmoner venöz dönüs anomalisi, pnömoni, pnömotoraks, intakt ventriküler septum ile birlikte olan pulmoner atrezi, pulmoner hipoplazi, respiratuar distres sendromu, büyük arter transpozisyonu gibi hastaliklarla ayirici tani yapilmalidir (20).

Prognoz

PPHda ventilasyon ve oksijen tedavisine verdigi cevap, prognozu önemli ölçüde belirlemektedir. FiO2 ihtiyacinin %100 olmasina ragmen PaO2 <50 mm/Hg olmasi yüksek mortalite riskinin oldugunu gösterir. En iyi merkezlerde bile %50 oraninda mortalite bildirilmektedir (1). Yasayan bebeklerin %30-40inda nörolojik defisit vardir. Hiperventilasyonun süresi ne kadar uzun ise, nörolojik bulgular o kadar kötüdür. Hiperventilasyon akciger hasarina yol açabilir. HFV ve ECMO bilateral sensorianöral isitme kaybi ile iliskili olarak bulunmustur (36). ECMO yapilan bebeklerin %40inda nörolojik sekeller saptanmaktadir. Sensorinöral isitme kaybi %10-50 oraninda görülür. Ciddi asfiktik bebekler isitme görme, nörolojik gelisim yönünden yakin izlenmelidir (36).