Öz

PFAPA sendromu, çocukluk çağında görülen, tekrarlayan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit ile karakterize otoinflamatuar bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, PFAPA sendromunun klinik ve laboratuvar özelliklerini incelemek, tedaviye yanıtları değerlendirmek ve özellikle hastalığı immünolojik bir bakış açısıyla değerlendirmektir.

Pediatrik İmmünoloji ve Alerji polikliniğine başvuran ve PFAPA tanı kriterlerine uyan 49 hasta üzerinde bir değerlendirme gerçekleştirilmiştir. Hastaların demografik özellikleri, semptomları, fizik muayene bulguları, laboratuvar test sonuçları ve tedaviye verdikleri yanıtlar detaylı bir şekilde kayıt altına alınmıştır.

Çalışmamız, ortalama tanı yaşı 3.5 yaş olan, 30’u erkek ve 19’u kız toplam 49 hastayı kapsamaktadır. İmmünolojik değerlendirmeler, nötrofili, lökositoz ve az sayıda vakada lenfopeni gibi dikkate değer bulgular ortaya koymuştur. Prednizolon tedavisi, hastaların %92.5’inde olumlu yanıt alınmasını sağlamış ve çoğu hasta hızlı bir iyileşme sürecine girmiştir. Kolşisin profilaksisi uygulanan hastaların %81.8’i semptomlardaki azalmayı rapor etmiştir. Tonsillektomi yapılan hastaların %13.5’inde semptomlar önemli ölçüde azalmış ya da tamamen ortadan kalkmıştır. Ayrıca, CD3 ve CD19 alt gruplarındaki değişiklikler, hastalığın immünolojik yönünü ön plana çıkararak adaptif bağışıklık sistemindeki önemli değişikliklere dikkat çekmiştir.

PFAPA sendromunun yönetimi, immünolojik bulgular ve tedaviye yanıt oranları açısından değişkenlik gösterir. Çalışmamız, prednizolon tedavisinin etkinliğini, kolşisin profilaksisinin faydalarını ve bademcik ameliyatını takiben semptomlarda görülen iyileşmeyi aydınlatmaktadır. Ayrıca, PFAPA sendromunun tanı ve tedavi süreçlerinde immünolojik faktörlerin dikkate alınmasının gerekliliğini vurgular.