Giris

Serebral palsi (SP) 1000’de 2,5 prevalansla çocukluk çaginda en sik görülen motor dizabilitedir (1). SP’deki hareket ve postür bozukluklari aktivite kisitlamalarina yol açar. SP tanisi klinik bir tanidir ve motor gelisimde gerilik, anormal kas tonusu ve hiperrefleksiyi içerir (2). SP’li çocuklarda kas güçsüzlügü, spastisite, koordinasyon kaybi, primitif reflekslerin devam etmesi ve normal motor kontrolün gelisememesi görülür (3,4). Spastisite, tonik gerilme reflekslerinde (kas tonusu) hiza bagimli artis olarak tanimlanir. Gerilme refleksinin asiri uyarilmasi sonucunda ortaya çikar ve üst motor nöron sendromunun bir komponentidir. Klinik olarak tanimlarsak; hiza bagimli olarak, pasif kas gerilmesine karsi artan dirençtir (5). SP’de spastisite inhibitör supra segmental uyarilarin kronik kaybi sonucunda alfa motor nöron hiperaktivitesi olusmasiyla ortaya çikar (6). Spastisite derecesi ve etkileri açisindan ayrintili olarak degerlendirildikten sonra bir tedavi programi olusturulmalidir (7). Optimal kas tonusuna ulasabilmek için yapilacak tedaviler genel olarak fizik tedavi ve rehabilitasyon (FTR) programini, oral ve enjekte edilen ilaçlari ve cerrahi tedavileri kapsar. Bu derlemede SP’de spastisite tedavisinde kullanilan tedavi seçenekleri yer almaktadir.

Spastisite ve Etkilerinin Degerlendirilmesi

Spastisitenin tedavi plani özellikle spastisitenin fonksiyonlara etkisi açisindan dikkatli ve detayli bir degerlendirme ile baslamalidir. Spastisite bazi fonksiyonlara yardimci oluyorsa spastisitenin azaltilmasi olumsuz sonuçlara yol açabilir. Spastisitenin negatif ve pozitif etkileri Tablo 1’de verilmistir (8). Ayrica spastisitenin derecesi ve dagiliminin belirlenmesi de önemlidir. SP’de spastisite etkilenen ekstremiteye göre monoplejik, diplejik, hemiplejik, kuadriplejik ve double hemiplejik SP olarak siniflandirilabilir (4,5,6,7). Spastisitenin ölçümünde klinik muayene, mekanik enstrümanlar ve elektrofizyolojik teknikler kullanilabilir. Klinik olarak degerlendirmede modifiye Ashworth skalasi yaygin olarak kullanilir. Günümüzde pasif gerilmeye bagli kaslarin direncini degerlendiren mekanik enstrümanlar ve gerilme refleksinin hipereksitabilitesini gösteren elektrofizyolojik ölçümler sadece arastirma amaçli kullanilmaktadirlar. SP’de spastisite degerlendirmesi tonus degerlendirmesi yaninda hastalarin günlük hayattaki hareket yetenek ve yeterliliklerini tanimlamayi da içermelidir. Bu ölçüm yöntemleri kaba motor fonksiyon ölçümü, pediatrik özürlülük degerlendirmesi ve pediatrik fonksiyonel bagimsizlik ölçümü olarak sayilabilir. Tedaviler sürecinde ve sonrasinda da ayni ölçüm yöntemleri ile prognoz ve tedaviden fayda görme konusunda bilgiler elde edilir (9). SP’de spastisite tedavisinin amaçlari tonusu azaltmak, eklem hareket açikligini artirmak, agri ve spazmi azaltmak, ortez kullanimi için uygunlugu artirmak, kontraktür gelisimini engellemek, ortopedik girisim ihtiyacini azaltmak, kozmetik görünüsü iyilestirmek, rehabilitatif yaklasimin kolay uygulanmasini saglamak ve fonksiyonelligi artirmak olmalidir (10).

Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Programi ve Ortezler

Düzenli olarak germe egzersizleri tam eklem hareket açikliginin saglanmasi ve kontraktürlerin önlenmesi açisindan çok önemlidir. Çocuklarda hareket etme istegi çok oldugundan aktif bir çocuk günlük yasam aktiviteleri sirasinda eklem hareket açikligini saglamaya yönelik egzersizlerin çogunu gerçeklestirir. Ancak etkilenmis eklemlerin hareketlerini azaltan kompansatuar hareketler ortaya çikarsa bu eklemlerde kontraktür gelisme ihtimali artar. Bu nedenle etkilenmis eklemlerin tamamina yönelik germe egzersizleri yapilmasi önemlidir (4). SP’li bir çocuk için yapilan FTR programi düzenli yapilan egzersizleri, ata binmeyi ve biyofeedback ve elektrik stimülasyonunu da içeren modaliteleri kapsar (11-17). Spastik kaslar genelde zayiftir. Alt ekstremite kuvvetlendirme egzersizlerinin spastisite tedavisinde etkinligi birçok kontrollü klinik çalismada arastirilmistir. Bu çalismalarin sonuçlari güçlendirme egzersizlerinin spastisiteyi artirmadan yürüme parametrelerinde düzelme sagladigini göstermistir (18-21). Zorunlu kullanim tedavisi son yillarda en çok dikkat çeken konulardan birisi olmustur. Bu protokolde hemiparetik bir çocugun fonksiyonu daha iyi olan üst ekstremitesi kisitlanarak fonksiyonu zayif olan üst ekstremite kullanilmaya zorlanmaktadir. Bu tedavide beyinde meydana gelen nöroplastik degisiklikler ile fonksiyonu zayif olan ekstremitenin gelistirilmesi amaçlanmaktadir. Randomize klinik çalismalarin sonuçlari bu tedavi ile kazanilan yeni motor becerilerin en az 6 ay devam ettigini göstermistir (22-26). Bu tedavide hasta uyumu klasik FTR’ye göre daha zor saglanabilir. Zorunlu kullanim tedavisi ile ilgili takip süresi daha uzun çalismalara ihtiyaç vardir. Ayak-ayak bilegi ortezleri SP’de dinamik ekin deformitesinin tedavisinde siklikla kullanilmaktadir. Carlson ve ark. (27) yürüme analizi ile yaptiklari çalismalarinda ayak-ayak bilegi ortezlerinin ayak bilegi stabilitesini artirdigini ve topuk vurusu sirasinda ayak bilegi dorsifleksiyon açisini artirdigini ancak adim uzunluguna ve yürüme hizina olumlu bir etkilerinin olmadigi sonucuna varmislardir. Ayakta durmasi ekin deformitesinden dolayi zorlasan çocuklarda ayak bilegi ortezi kullaniminin oturmadan ayakta durmaya geçis sürecini hizlandirdigi bulunmustur (28). Bjornson ve ark. (29) dinamik ayak bilegi ortezlerinin küçük çocuklarda daha etkili oldugunu bildirmislerdir. Spastisite tedavisi için diger tedaviler kullanilsa da bu tedavilerin hiçbirisi bireye özgü bir FTR programinin yerini alamaz. Tecrübeler göstermistir ki güçlendirme ve germe egzersizlerinin oldugu bir FTR planini düzenli olarak takip etmeyen hastalar diger tedavilerden de beklenen faydayi göremezler (4).

Ilaç Tedavisi

Klinik pratikte SP’de spastisite tedavisi için kullanilan pek çok farmakolojik ajan vardir. Bu ilaçlarin uygulama sekilleri, dozlari, etki mekanizmalari, yan etkileri ve dikkat edilmesi gereken noktalar ile ilgili bilgiler Tablo 2’de verilmistir (4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31). Jeneralize spastisite tedavisinde baklofen, benzodiazepin, tizanidin ve dantrolen gibi oral ilaçlar kullanilabilir. Agizdan alinan ilaçlarin sedasyon ve bilissel defisit gibi önemli yan etkileri vardir. SP’de spastisite tedavisi için verilen farmakoterapinin optimal uygulama siralamasi ile ilgili bir görüs birligi yoktur. Ancak genel olarak klinik pratikte oral baklofen daha az sedasyon yapici oldugundan ilk sirada tercih edilen ilaç olmaktadir. Baklofeni benzodiazepin takip eder. Tizanidin ve dantrolen daha nadir olarak yukarida belirtilen iki ilaçtan birine yanit alinamadiginda kullanilir (32). Intratekal baklofen ise spastisite ciddi dizabiliteye yol açtiginda, hastanin artmis spastisiteden dolayi bakim yükü çok arttiginda ya da oral ilaçlarin yan etkileri faydalarindan daha agir bastiginda tercih edilebilir (33). Lokalize spastisite tedavisi için perinöral fenol ya da etil alkol enjeksiyonuyla kemodenervasyon ya da intramusküler botulinum nörotoksin enjeksiyonu kullanilabilir (34,35). Botulinum nörotoksin tip A’nin çocuklarda spastisiteyi azaltmada güvenilir ve etkili oldugu gösterilmistir (35-37). Yaygin spastisite tedavisi için oral antispazmodik ilaç alan çocuklarda da daha ciddi etkilenmis olan bir ekstremite fonksiyon kaybina neden oldugunda bu ekstremiteye botulinum nörotoksin A enjeksiyonu faydali olabilir (32). Amerikan Nöroloji Akademisi’nin ve Çocuk Nörolojisi Toplulugu Uygulama Komitesi’nin 2010 yilinda yayinladigi kilavuzda benzodiazepinin kisa dönem kullanimi disinda diger oral ajanlarin yaygin spastisite tedavisinde kullanimi ile ilgili yeterli kanit olmadigi bildirilmistir (kanit düzeyi U) (31). Diger taraftan botulinum nörotoksin tip A’nin lokalize spastisite tedavisinde güvenli ve etkin oldugu bildirilmistir (kanit düzeyi A) (31).

Cerrahi Tedaviler

SP’de spastisite tedavisinde kullanilan cerrahi teknikler arasinda selektif dorsal rizotomi, selektif nörotomi ve pallidotomi sayilabilir. Bunlar içinde en sik kullanilani ise selektif dorsal rizotomidir. Yardimci cihazlarla veya cihazsiz mobilize olabilen spastik diplejik SP’li hastalar selektif dorsal rizotomi adayi olabilirler. Duyusal sinir köklerini selektif olarak keserek uygulanan bu yöntemle alt ekstremitelerdeki spastisiteyi kas gücüne etki etmeden azaltmak mümkündür (38). Yogun bir FTR programiyla beraber uygulandiginda islemden 10 yil sonrasina kadar motor fonksiyonda iyilesmenin devam ettigi gösterilmistir (39-41). Etik Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Konsept: Gül Mete Civelek, Ayçe Atalay, Dizayn: Gül Mete Civelek, Veri Toplama veya Isleme: Gül Mete Civelek, Ayçe Atalay, Analiz veya Yorumlama: Gül Mete Civelek, Ayçe Atalay, Literatür Arama: Gül Mete Civelek, Ayçe Atalay, Yazan: Gül Mete Civelek. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.