Giris
Çocuklarda primer deri tümörleri çok nadir görülmektedir. En sik görülen deri tümörü melanomdur. Çocukta melanom insidansi milyonda birdir ve tüm çocukluk çagi malignitelerinin yaklasik %1-3’ünü olusturmaktadir (1-3). Hastaligin nadir görülmesi melanom olasiliginin akla gelmemesi ve dolayisiyla erken tani konamamasina neden olmaktadir. Bunun sonucunda çocuk hastalarda melanomun tani anindaki tümör kalinligi, eriskinlere kiyasla daha fazla olarak bulunmaktadir (>1,5mm) (1,2,3,4,2,3,4,5). Yapilan bir çalismada çocuk hastalarda melanom tanisinin %60’a varan oranda atlandigi ortaya konulmustur (5). Çocukluk çagi melanomlari Barnhill tarafindan üç grupta incelenmektedir; 1. eriskin tipi melanom 2. nevoid hücreli melanom ve 3. Spitz benzeri melanom ya da diger adiyla Spitzoid melanom (6). Spitzoid melanom, Spitz nevüse benzer morfolojik özellikler gösteren, klinik ve histopatolojik olarak tani konmasi oldukça güç olan nadir bir melanom varyantidir (7). Çocukta Spitzoid melanom tanisinin konmasi hem morfolojik olarak Spitz nevüse benzer özellikler göstermesi hem de çocukta Spitz nevüsün sik görülmesi nedeniyle daha da güçtür. Literatürde çocukluk çaginda görülen Spitzoid melanomlarin klinik özelliklerine dair bilgi oldukça kisitlidir. Öte yandan bildigimiz kadariyla bu yas grubunda saptanan Spitzoid melanomun dermoskopik özellikleri bugüne kadar bildirilmemistir. Burada, Spitzoid melanom saptanan 10 yasinda bir çocuk olgu dermoskopik bulgular esliginde sunulmustur.
Olgu
On yasindaki erkek hasta, sag lomber bölgede bes aydir var olan ve hizla büyüme gösteren 0,6x 0,5 cm boyutlarinda, kirmizi/mavi-gri renkli, üzerinde hemorajik krut izlenen, düzgün sinirli nodüler lezyon nedeni ile basvurdu (Resim 1a). Lezyonun dermoskopik bakisinda periferde mavi-beyaz yapi, homojen kahverengi pigmentasyon ve skuam, merkezde ise ülserasyon ve hemorajik krut izlendi (Resim 1b). Lezyon klinik olarak irrite bir vasküler lezyonu animsatmakla birlikte, atipik klinik ve dermoskopik özellikleri nedeniyle, melanom olasiligi göz önünde bulundurularak eksize edildi. Histopatolojik incelemede yüzeyde genis ülserasyon olusturmus, genel olarak simetrik bir gelisim gösteren tümör görüldü. Tümörü olusturan hücreler tombul, igsi görünümde olup nukleoluslari belirgindi ve dermada kompakt gelisim örnegi göstermekte idi. On büyük büyütme alaninda 9 mitoz görüldü. Ki-67 (MIB-1) %15 saptandi (Resim 2). Olgu nodüler malign melanom (Spitzoid tip) olarak degerlendirildi. Tümörün kalinligi 2,9 mm idi. Tetkiklerinde metastaz saptanmayan olgu izleme alindi.
Tartisma
Spitzoid lezyonlar, bir ucunda Spitz nevüs, diger ucunda ise Spitzoid melanom, arada ise atipik Spitz nevüs, atipik Spitzoid tümör veya malignite potansiyeli bilinmeyen Spitzoid tümör (Spitzoid tumor of uncertain malignant potential, STUMP) olarak degisik sekillerde isimlendirilen hem Spitz nevüs hem de melanomun özelliklerini tasiyan vakalarin bulundugu bir spektrum olarak kabul edilebilir (8). Spitzoid melanom, melanomun bir alt tipi olup klinik ve histopatolojik olarak benign melanositik nevüs olan Spitz nevüse benzemektedir. Tipik olarak piyojenik granülomu andiran, keskin ve düzgün sinirli, amelanotik, papül veya nodül seklindedir. Bazi lezyonlar pigmente olabilir. Spitzoid melanomlarda genellikle nodüler olduklari için diger melanomlarda pozitif olan ABCD (asimetri, sinir düzensizligi, renk degisikligi, >6mm çap orani) kurali geçerli degildir ve bu nedenle klinisyenler tarafindan kolaylikla gözden kaçirilabilir. Çogu melanomda özellikle nodüler melanomlarda oldugu gibi tanida altin standart histopatolojik incelemedir. Histopatolojik olarak asimetri, yuvalarin düzensiz olusu, Kamino cisimciklerinin bulunmamasi, mitotik aktivitenin yüksek olmasi, özellikle lezyonun tabaninda mitoz varligi veya anormal mitozun var olmasi ve Ki-67 pozitifligi (MIB-1) Spitzoid melanomu destekleyen bulgulardir (2,3,4,5,6,7,8,9). Ancak tani asamasinda patologlarin da oldukça dikkatli olmasi gerekmektedir. Özellikle Spitz nevüs ve Spitzoid melanomun histopatolojik benzerlikleri ve çocuk hastaya melanom tanisi koymanin zor olmasi nedeniyle bazen en deneyimli patologlar tarafindan bile melanom tanisi atlanabilmektedir (10). Spitzoid melanomun Spitz nevüsten ayrimi zordur ve bazi olgularda ayirici tani metastaz varligi ya da fatal seyretmesi ile yapilir (2,3,4,5,6). Literatürde sadece lenf nodu metastazi olup uzak organ metastazi olmayan olgularin yani sira, tüm vücutta yaygin metastazi olup ilerleyici ve fatal seyreden olgular da bildirilmektedir (6,7,8,9,10,11,7,8,9,10,11,12). Melanomun prognozu primer tümörün kalinligina, ülserasyon varligina, lenf nodu tutulumuna baglidir. Yasin da prognostik faktörlerden biri oldugu öne sürülmüstür. Ferrari ve ark. (13) melanom tanili çocuklar üzerinde yaptigi bir çalismada 122 aylik izlemde 5 yillik yasam oranini %70 olarak saptamislardir. Ayni çalismada 10 yas alti çocuklarda bu oran %90 iken, daha büyük çocuklarda bu oran %47 olarak tespit edilmistir. Pol-Rodriquez ve ark. (11) 0-17 yas araligindaki 82 Spitzoid melanom tanili çocukta yaptiklari arastirmada, 0-10 yas araligindaki çocuklarda 5 yillik yasam oranini %80, 10 yas üzerinde ise %49 olarak saptamislardir. Spitz nevüs ve Spitzoid melanomun ayirici tanisinin güçlügü nedeniyle bu çalismaya sadece metastaz saptanan hastalar dahil edilmistir. Spitzoid melanomun çok nadir görülmesi nedeniyle uzun dönem izleme dair yapilan genis olgu çalismalari bulunmamaktadir. Malign melanom, pediatrik yas grubunda nadir görülmesine ragmen, çocuklarda pigmente olan veya olmayan tüm deri lezyonlarinin mutlaka dikkatlice degerlendirilmesi ve süpheli olanlarin eksize edilmesi gerekmektedir. Biz de olgumuzu, nadir görülmesi ve dermoskopik özellikler karakteristik olmadikça, vasküler leyon ayirici tanisinda melanomun mutlaka akilda tutulmasi gerekliligini vurgulamak amaciyla sunduk.