Status epileptikus sebep oldugu yüksek oranda morbidite ve mortalite nedeniyle çocuk ve nörolojik acillerden birisidir. Epilepside oldugu gibi statusun nedenleri de degiskenlik gösterir. Akut beyin zedelenmesi sonrasi gelisebilecegi gibi epilepsinin bir bulgusu seklinde de karsimiza çikabilir.Status epileptikus gerek hayati tehdit etmesi, gerekse de ciddi sekeller olusturmasi nedeniyle hizla taninip tedavi edilmesi gereken bir tablodur (1). Status epileptikus epileptik tek nöbet aktivitesinin 30 dakikadan daha uzun sürmesi veya iki ve daha fazla nöbetin aralarinda hasta bilinci açilmadan seriler halinde gelmesidir. Ancak son yillarda 5-10 dakikayi geçen konvülzif nöbetlere status gibi yaklasilmasi görüsü yaygin olarak desteklenmektedir (1,2).
Epidemiyoloji
Status epileptikusun ABD de yilda ortalama 65.000-100.000 vakada görüldügü bildirilmistir (1,2,3). Görülme sikligi yilda 41/100.000 olarak verilmektedir. Dünyanin diger ülkelerinde de oranin buna benzer veya bundan daha fazla oldugu düsünülebilir. Status epileptikus her yasta görülse de; yasamin uç noktalari dedigimiz çok genç ve yasli dönemlerde daha sik görülür. Çocuklarda status epileptikusun %25’i yasamin ilk yilinda, % 85’i ise ilk bes yilinda görülür (1). Epilepsili çocuklarin %1,3-16’sinda bir veya daha fazla status epileptikus gelisir.Status epileptikuslu çocuklarda mortalite orani eriskinlerden düsük olup %6-30 arasinda degismektedir. Mortalite ve morbidite büyük oranda altta yatan etyolojiye bagimlidir. Status epileptikus süresini uzatan yetersiz veya gecikmis tedavi bu oranlari yükseltir (1).
Etyoloji
Genelde epilepsinin etyolojisi gibi status epileptikusunda etyolojisi degiskenlik gösterir. Status epileptikus idiopatik veya semptomatik olarak ayrilabilir. Semptomatik vakalarin idiopatikler vakalara orani 3/1 olarak verilmektedir. Çocuklarda status epileptikusun; %25’i herhangi bir neden olmadan, %25’i ates sonrasi (febril konvülsiyon), %25’i akut nörolojik zedelenme (menenjit, anoksi, travma gibi), %25’i diger nedenlerle gelisir (1,2,3).Çocuklarla sinirli status epileptikus serilerinde semptomatik status epileptikuslu vakalarin büyük çogunlugunu atesli hastaliklar, hipoksik iskemik ensefalopati ve CNS enfeksiyonlari olustururken yetiskinlerde tümör ve travma ile iliskili nedenler çogunlugu olusturmaktadir (1-4).Çocukluk çagindaki etyolojik nedenler ve bunlarin sikliklari yasla degiskenlik gösterdiginden bunlari yeni dogan dönemi, çocukluk çagi ve eriskin çagi diye gruplamak yararli olacaktir (Tablo 1) (1-3).
Status Epileptikustaki Fizyolojik Degisiklikler
Status epileptikusun sistemik etkileri kan basinci, kalp hizi, vücut isisi ve solunum fonksiyonlarinda olan degisikliklerdir.Status epileptikusta konvülsiyon 20-30 dakikadan daha uzun sürerse beyinde zedelenmeye yol açabilir. Pek çok sistemik faktör tek baslarina veya bir araya gelerek bu olumsuzlukta etkin olurlar.Status epileptikusun baslangiç dönemi olan ilk 30 dakikada dolasima bol miktarda salinan epinefrin ve norepinefrin nedeniyle hipersempatetik bir durum gelisir. Bu dönemde beyinde belirgin olarak oksijen tüketiminde artis ile birlikte kardiak debide artis, tasikardi, sistemik ve pulmoner basinçta artis, bunlarin sonucu olarak da serebral kan akiminda 2-3 kat artis olusur. Yine bu dönemde plazma glikozu ve beynin glikoz kullanimi artar.Status epileptikus 20-30 dakikadan daha uzun devam ederse dekompansasyon gelisir. Bu andan itibaren serebral otoregülasyon bozulur, kardiak debi düser, arteriyel hipotansiyon gelisir ve serebral perfüzyon düser. Artmis oksijen ihtiyaci ve bunun beyine yetersiz temini sonucu, hücresel enerji metabolizmasinda azalma ve mitokondrial yetersizlik gelisir. Organlar anaerobik metabolizmaya dönerler ve bunun sonucu olarak da hücresel asidoz gelisir, beyin omurilik sivisi laktati artar, serebral ödem olusur. Tüm epileptik nöbetlerle birlikte en azindan geçici olarak gelisen intrakranial basinç artisi status epileptikusun geç döneminde kan basinci düsük seyrederse kalici olabilir, özellikle de çocuklarda generalize serebral ödem gelisebilir. Ayrica inatçi myoglobinüri ile birlikte rabdomyolisis renal yetmezlige neden olabilir (1-4). Sonuç olarak solunum yetersizligi ve hipertermi gelisir. Ayrica anormal elektriksel bosaliminin kendisi nöronal yikima neden olur. Bunun mekanizmasi tam olarak bilinmese de muhtemelen artmis glutaminerjik eksitatör ileti ve kalsiyumun aracilik ettigi hücre yikimi söz konusudur.
Patofizyoloji
Kronik nöbetlerin status epileptikusa dönüsmesine neden olan biyokimyasal ve fizyopatolojik mekanizmalar tam olarak açikliga kavusturulamamistir. Status epileptikus sistemik oldugu gibi beyinde de birtakim degisikliklere neden olur.Glutamat primer eksitatör nörotransmitter olup N-metil-D- aspartat (NMDA) reseptörü de dahil olmak üzere depolarizasyonla aktive edilen birçok nöronal reseptöre baglanir. Bunlarin sonucu olarak olusan nöron içi kalsiyum girisi depolarizasyonu ve nöbetleri daha da artirir. Glutamat ayrica sodyum ve kalsiyumun hücre içine girmesi için kanallari açan reseptörleri de aktive eder. Bu asiri nörotransmisyon sonucunda daha fazla nöronal hasar olusur. Gama amino butirik asit (GABA) ise çok siklikla beyinde inhibitör nörotransmitter olarak rol alir. Ancak asiri miktarda artmis GABA uyarisi GABA A ve GABA B reseptörlerinin her ikisi üzerinde de aktivite artisina yol açar. Presinaptik yerlesimli GABA B reseptörleri GABA A reseptörlerini feedback mekanizmayla inhibe ederek paradoksal olarak nöbetlerin artmasina neden olurlar. Asetilkolin, adenosin ve nitrik oksiti de içine alan diger nörotransmitterler, status epileptikusun baslama ve devaminda önemli rol oynayabilirler (1,2,3).Status epileptikusdaki nöron hasari ve ölümü NMDA glutamat reseptörlerinin çok fazla oldugu limbik alanda belirgindir. Hücre içi kalsiyum artisi proteaz ve lipazi aktive ederek fetal hücre nekrozu, mitokondrial disfonksiyon ve hücre içi elementlerde yikimla giden nöron ölümüne neden olurlar.
Siniflandirma
Status epileptikusun siniflamasi güçtür, çünkü;1. Ataklarin çogunlugu statik degildir, klinik ve elektrofizyolojik bulgularinda birbirini izleyen degisiklikler içerir2. Benzer olmayan sendromlarda klinik olarak benzer status epileptikus tipleri görülebilir.3.Bazi tip status epileptikus sadece spesifik sendromlarda görülür.Acil tedavi kararinda klinik ve elektroensefalografi bulgularina göre basitlestirilmis siniflama kullanilir. Burada status epileptikus konvülzif ve nonkonvülzif olarak iki ana gruba ayrilabilir.Ana siniflamadan sonra uykuda gelen elektriksel status epileptikus, çocukluk çaginin benign fokal epilepsisine eslik eden status epileptikus, uzamis febril konvülsiyonun komplikasyonu olarak gelisen status epileptikus gibi pek çok status epileptikus sendromu tanimlanmistir (1-4).Status epileptikus da nöbetlerin ayirimina dikkat edilmelidir. Çünkü bazi nöbetler generalize olarak baslayip generalize olarak devam ederken, bazi nöbetler generalize görülse bile parsiyel olarak baslamis olabilirler. Parsiyel nöbetler tek bir kortikal odaktan baslayip yayilirken, generalize nöbetler ayni anda tüm korteksten kaynaklanirlar.Nonkonvülzif status epileptikus basit parsiyel, kompleks parsiyel ve absans nöbetleri içerir. Basit parsiyel status epileptikusta bilinç bozulmadan 30 dakikadan fazla süren fokal nöbetler vardir Bu durum saatlerce veya günlerce sürerse, epilepsiya parsiyalis kontinüa adini alir. Absans status epileptikusu diken dalga stuporu olarak da tanimlanabilir ve EEG olmaksizin kompleks parsiyel status epileptikustan ayirt edilemez.Generalize konvülzif status epileptikus çocuklarda siklikla görülür. Bu tip status epileptikusta atak boyunca bilinç kapalidir. Generalize konvülzif status epileptikus çocuklarda myoklonik, klonik ve tonik olarak görülebilir (1-4).
Klinik
Status epileptikus süt çocugu, küçük çocuklar ve yaslilarda çok sik olsa da her yasta görülebilir. Çocuklarda status epileptikusun %25 yasamin ilk yilinda görülürken, %85 yasamin bes yilinda görülür.Konvülzif status epileptikusta statusun nöbet tipine (tonik, klonik veya myoklonik) göre kasilmalara ilave olarak tasikardi, hiperpne, midriyasis ve hipersekresyon gibi önemli otonomik belirtiler vardir. Nöbet devam edecek olursa hastada ates, hipotansiyon, asidoz ve solunum depresyonu gelisebilir. Nonkonvülsif status absans veya basit veya kompleks fokal nöbet olarak ortaya çikabilir.Nonkonvülzif status epileptikus konfüzyonel durumun bir çesidi seklinde olusabilir. Bu nedenle de klinik olarak taninmasi zordur. Hastalarin siklikla geçmislerinde nöbet hikayesi yoktur. Baslangiç anidir ve tüm hastalarda degismis ruh hali ve tipik olarak günler ve haftalar süren davranis degisiklikleri gösterirler. Non konvülzif statustaki hastalar her nekadar durgun iseler de karakteristik olarak uyaniktirlar. Bunlarda siklikla yanilmalara neden olan koma veya stupor yoktur. Olay acayip davranis, hal hareket ve tavir degisiklikleri ile ilk kez meydana gelirse, siklikla halisünasyonlarla birlikte paranoya ve katatoni gibi psikiyatrik bozukluk olarak degerlendirilir. Hafiza kaybi, disoryantasyon ve ruh halinde degisiklikler ön planda ise hasta demans, strok, metabolik-toksik ensefalopati gibi tanilari alabilir. Nonkonvülzif status epileptikustan süphelenildiginde tani, hasta semptomatikken EEG’de epileptik bosalimin gösterilmesi ile konulur. Ancak burada önemli olan bu gibi vakalarda nonkonvülzif statusun hatirlanmasi ve süphedir. Hastalarin çogu generalize veya fokal devamli veya devamliya yakin diken dalga (1-2,5-Hz) aktivitesi gösterirler. Bu vakalarda status epileptikus, çocuklarda generalize baslangiçli absans status epileptikusu olarak degerlendirilir. Bazen da EEG deki iktal aktivite genellikle frontal ve temporal bölgelerde olmak üzere bir tarafa lokalizedir. Bu hastalarda nonkonvülzif status, parsiyel nöbet aktivitesinin bir formudur.Nonkonvülzif status tanisi intravenöz diazepam (5-10mg) veya lorazepam (1-2mg) a EEG de epileptiform aktivitenin kaybolmasi ve mental durumun normale dönmesi gibi yanitlarla dogrulanir.Bazen nonkonvülsif status suur durumunda dalginliga ek olarak devamli motor belirtilerle (epilepsi partialis kontinüa), sensorial semptomlarla belirgin olabilirler veya suurda kapanma olmaksizin afazi gibi fonksiyonlarda fokal bozulma ile karsimiza çikabilirler (1-4-6).
Tani
Konvülzif status epileptikusun tanisi kolaydir.Nonkonvülzif status epileptikustan süphelenildiginde tani, hasta semptomatikken EEG de epileptik bosalimin gösterilmesi ile konulur. Ancak burada önemli olan bu gibi vakalarda nonkonvülzif status epileptikusun hatirlanmasi ve süphedir (3). Atessiz gelisen status epileptikuslu her çocukta beynin görüntülemesi alinmalidir. Intrakranial basinç artimi süphesi varliginda antibiotik hemen verilmeli ve BBT/MRI çekilmelidir. Atesle gelisen status epileptikuslu her çocukta menenjit bulgusu olmasa dahi lomber ponksiyon yapilmalidir.
Ayirici Tani
Generalize Konvülzif Status Epilepticus (GCSE) tanida çok nadiren karisikliga yol açar. Yine de ayirici tanida birkaç durum göz önüne alinmalidir. Bunlar artmis intrakranial basinç, herniasyon öncesi durumlar ve posterior fossa tümörlerinin varliginda bazen uzamis distonik postür periyotlari ile karakterize durumlardir. Bazen bu durumlarda generalize tonik konvülzif statusun (GTCS) uzamis tonik konvülsiyonunu andiran deserebre postür olusabilir (2). Hareket bozukluklari ile giden kore ve ilaçlarin olusturdugu distoniler gibi bazi ekstrapramidal hastaliklar konvülziyon ile karisikligi neden olabilirler. Ancak burada generalize motor aktivite ile birlikte suur kaybinin olmamasi status epileptikus tanisindan uzaklastirir. Ayirici tanida göz önüne alinmasi gerekli bir diger önemli durum da psödo nöbetlerdir (2,3,4). Nonkonvülzif status epileptikus karsisinda; psikiyatrik bozukluklar (katatoni, paranoya), zehirlenmeler, metabolik, toksik, enfeksiyöz ansefalopatiler, inme, demans hatirlanmalidir.
Komplikasyonlar
Statusun tipi ve süresi tedavi yaklasiminda belirleyici rol oynar. Konvülzif status epileptikus (generalize, sekonder generalize, fokal) çocukluk çaginda en sik karsilasilan ve tedavide en çok sorun yaratan status grubudur. Generalize konvülzif status epileptikus nöbet aktivitesi sonucu metabolik, otonomik ve kardiak ciddi sistemik degisikliklere yol açacagindan daha hizli tedavi gerektirir. Özellikle hipoksi, hipotansiyon, hipoglisemi, metabolik/respiratuar asidoz bu hastalarda ciddi komplikasyonlar yaratan durumlardir (1,2,3,2,3,4) (Tablo 3).
Prognoz
Status epileptikusta mortalite ve morbidite büyük bir oranda altta yatan nedene, çocugun yasina, statusun tipine ve süresine bagimlidir. Çalismalarda morbidite orani %11-30 arasinda verilmektedir.Çocuklarin bazilarinda hafif ve geçici ataksi, inkoordinasyon ve hafif motor degisiklikler görülürken, bazilarinda konusma davranis problemleri, okul performansinda sikintilar görülmektedir.Iki toplum temelli çalismada 30. günkü mortalite orani GCSE’de % 20,7 ve % 19.0 olarak verilmistir. Status epileptikusun süresi uzadikça, durdurulmasi daha da zorlasir. Uzamis konvülziyonun kendisi de beyin hasarina ve sistemik komplikasyonlara neden olur.Akut beyin zedelenmesi ve ciddi sistemik hastaliklar kötü prognozun habercisidirler.Status epileptikus tanisi konan her hasta hastane kosullarinda hizli ve etkin sekilde tedavi edilmelidir.Ancak statusun süresini uzatan yetersiz veya gecikmis tedavi, olayi gerçekten alevlendirebilir. Akut beyin zedelenmesi ve ciddi sistemik hastaliklar kötü prognozun habercisidirler.Tibbi bakim sartlarinda ilerleme ile status epileptikustan ölüm orani azalmistir. (Tablo2).
