Suprakardiyak Tipte Total Pulmonar Venöz Dönüs Anomalisi (TPVDA) Saptanilan Iki Olgunun Sunumu - POSTER: 68

TPVDA pulmoner tüm venlerin sol atriyum disindaki diger venöz sistemlere drenaji ile karakterize, dogustan kalp hastaliklarinin nadir rastlanilan bir formudur. Aralik 2004de klinigimize basvuran iki süt çocugunda suprakardiyak tipte TPVDA tanisi konulmus ve hastaliga özgü, telekardiyografik ve ekokardiyografik bulgulari sunulmustur. Olgu 1: Term ve C/S ile dogmus (DA: 3400 gr) 4.5 aylik, kiz bebek, Olgu 2: Term ve NVY ile dogmus (DA: 3200 gr) 3 aylik, erkek bebekti. Her iki olgu dogdugundan beri solunum sikintisi, beslenme güçlügü ve kilo alamama yakinmalari ile basvurdu. Her iki olguda da; FM: gelisme geriligi, peroral siyanoz, tasi kardi, takipne, prekordiyal aktivite artisi, S2 sertligi, sternumun sol alt kenarinda en iyi duyulan 3.O sistolik üfürüm, hepatomegali saptandi. EKG: sag aks (aks 150-180 derece ) ve sag ventrikül hipertrofisi, Tele: kardiyomegali,pulmonar vaskülarite artisi ve 1. olguda \kardan adam\ görünümü belirlendi. EKO; Sag ventrikül, sag atriyum ve pulmoner arterler ileri derecede genislemisti. IASda sagdan sola santli sec. ASD açikligi izlendi. Pulmoner venlerin hiçbirisinin sol atriyuma direkt baglantisi yoktu. Subkostal incelemede sol atriyumun üst bölümünde genis pulmoner venöz konfluens görüntülendi ve pulmoner venlerin bu anormal venöz yapiya drenaji izlendi. Suprasternal görüntülemede arkus aortanin üstünde seyreden genislemis innominate ven, sag VKS ve sol vertikal ven görüntülendi. 2-3. derece TY (gradienti: 110 mmHg, 2. olguda 80 mm Hg) ve 1-2. derece pulmoner kapak yetersizligi ile ciddi pulmoner hipertansiyon saptandi. Oksijen, digoksin, diüretik ve ACE inhibitorleri ile tedaviye baslandi. Hastalar cerrahi tedavi için sevk edildi. Sonuç: Suprakardiyak tipte TPVDA olgularinda telekardiyografik incelemedeki “kardan adam” görünümü geç süt çocuklugu döneminde olusur sunulan ilk olguda tipik radyolojik bulgu lar erken süt çocuklugu döneminde saptanmistir. Karakteristik ekokardiyografik bulgularla tani konulduktan sonra gecikilmeden cerrahi onarim yapilmasi gerekmektedir.