Öz

Kistik fibroz (KF), yaşamı sınırlayan en yaygın otozomal resesif hastalıktır. KF’de gastrointestinal ve pulmoner komplikasyonlar sık görülürken, malignite birlikteliği nadirdir. KF’li bir çocukta bilateral Wilms tümörü (BWT) olgusunu sunmayı ve ilgili literatürü incelemeyi amaçladık. Yenidoğan döneminde KF tanısı almış bir kız çocuğu, 2 yaşındayken bilateral Wilms tümörü tespit edilmesi üzerine kliniğimize sevk edildi. Klinik öykü, laboratuvar bulguları ve görüntüleme sonuçları değerlendirildi ve tanı, tedavi ve takip süreci ayrıntılı olarak anlatıldı. Ayrıca benzer vakaları belirlemek için literatür taraması yapıldı. KF’nin tipik klinik bulgularına ek olarak, abdominal görüntülemede bilateral Wilms tümörü saptandı. Hastanın klinik seyri ve tedavi süreci raporlandı. Literatür taraması, KF ve Wilms tümörü birlikteliğinin son derece nadir olduğunu ve sınırlı sayıda vakanın tanımlandığını göstermiştir.  Kistik fibrozisli çocuklarda malignite nadir görülse de göz ardı edilmemelidir. Bu olgu, Kistik fibrozis ve Wilms tümörünün alışılmadık bir şekilde bir arada bulunmasını vurgulamakta ve bu tür olguların bildirilmesinin literatüre değerli bir katkı sağladığını vurgulamaktadır. Klinisyenler, özellikle sağ kalım arttıkça, Kistik fibrozisli hastaların uzun dönem takibinde malignite olasılığını göz önünde bulundurmalıdır.