Duktus embriyonel hayattaki 6. aortik arktan olusur. Dogum öncesi önemli bir fonksiyona sahiptir. Akcigerler kollabe oldugundan fetal hayatta açik olmasi zorunlu olan duktus arteriyozus araciligi ile, sag ventrikül kaninin tamamina yakini inen aortaya atilir. Dogumdan sonra ise akcigerler açildigindan duktus arteriyozusa ihtiyaç kalmaz ve kapanmaya baslar. Genellikle ilk gün içinde, en geç üç günde fonksiyonel olarak kapanir. Kapanmazsa patent duktus arteriyozus olusur ve aortadan pulmoner artere dogru santa neden olur (Sekil 1). Patent açik demektir. Dogumdan sonra duktusun kapanma mekanizmasi asagidaki gibidir: 1) Fetal hayatta, duktusta lokal olarak vazodilatör etkili prostoglandin E sentezlenmektedir. Dogumla birlikte arterlere yüksek oksijen saturasyonlu kan pompalandigi için lokal prostoglandin sentezi durur. Siyanotik konjenital kalp hastalikli bebeklerde arteriyel oksijen saturasyonu düsük oldugu için prostoglandin sentezi devam eder ve bu nedenle duktus uzun süre kapanmaz. Benzer sekilde And daglarindaki yerliler gibi yüksek yerlerde yasayanlarda da O2 saturasyonu düsük oldugundan patent duktus arteriyozus görülme orani yüksektir. 2) Dogumla birlikte göbek kordonunun klampe edilmesiyle, yogun prostoglandin sentezi yapilan bir organ olan plasenta da devreden çikmis olur. 3) Akcigerlerin açilmasi ile akcigerlerde prostoglandin yikimi artar, böylece prostoglandin düzeyi çok düsük düzeylere iner. Duktusu açik kalanlarda genellikle duktus endotel ve mediasinda bozukluk vardir.Prematürelerde ise dogum agirligi ile ters orantili olarak açik kalma orani artar. Örnegin 32 haftanin üstünde dogan prematüre bebeklerde duktus açikligi orani %20 iken, 28 haftanin altinda dogan bebeklerde bu oran %60tir (1-4). Bunun nedeni prematürelerde sik görülen hipoksi ve duktusun yapisindaki immatüritedir. Bu nedenle prematürelerde duktus genellikle bebek büyüdükçe spontan olarak kapanabilirken, miadinda doganlarda açik kalan duktus ise genellikle sonradan kapanmaz, müdahele gerekir. Patent duktus arteriyozus, konjenital rubellada en sik görülen lezyondur. Patent duktus arteriyozus kizlarda 2 kat fazla görülür. Tüm kalp hastaliklari içinde ise %6-8 oraninda rastlanir. Bu orana prematüre PDAsi dahil degildir. Diger konjenital kalp hastaliklari ile birlikte görülme sikligi %10dur. Bazi siyanotik kalp hastaliklarinda PDAnin bulunmasi hayat kurtarici olabilir. Örnegin pulmoner atrezi ve VSDsiz triküspid atrezisi ve agir Fallot tetralojisi gibi sag ventrikül çikim yolu problemleri ve “interrupted” arkus aorta, hipoplastik sol kalp sendromu ve agir aort koarktasyonu gibi sol ventrikül çikim yolu problemlerinde PDAnin açik kalmasi hastayi rahatlatir.
Hemodinami ve Klinik Bulgular
Dogumla birlikte akcigerler açildiginda pulmoner direnç düstügü için pulmoner arter basinci da düser. Böylece pulmoner arter basinci aortadan düsük hale gelir (Sekil 1). Duktus açikliginda aortadan pulmoner artere dogru sistolo-diyastolik bir akim olusur. Hastanin klinik bulgulari soldan saga santin miktarina yani duktusun çapina ve pulmoner basinca baglidir. Küçük patent duktus arteriyozuslarda hiç bir semptom bulunmaz. Telekardiyografi ve EKG normaldir. Tek bulgu sol klavikula altinda, 1-2. interkostal aralikta duyulan sistolo-diyastolik üfürümdür. Üfürüm sistol sonuna dogru giderek kuvvetlenir, diyastol sonuna dogru ise giderek azalir. Bu nedenle makine üfürümü de denir (Sekil 2). Prematüre bebeklerde hyalen membran hastaligi birlikte varsa duktus açikligi daha sik rastlanir. Bunun sebebi prematürelige ek olarak, bu hastalarda sik görülen asidoz, hipoksi, pulmoner vazokonstriksiyon sonucu pulmoner basinç artisi, sistemik hipotansiyon ve lokal prostoglandin salinimidir. Klinik durumunun düzelmesi beklenen bebekte açiklanamayan persistan apne, solunum distresi, CO2 retansiyonu, oksijene bagimlilik ve radyolojik olarak kardiyomegali ve akciger damarlanmasinda artis akla duktus açikligini getirmelidir. Muayenede apeks vurusunun belirginlesmesi, nabiz basincinda artma ve devamli üfürüm duyulmasi bu taniyi kuvvetlendirir. Eko ise taniyi kesinlestirir.Büyük patent duktus arteriyozuslarda ise büyük VSD gibi kalp yetersizligi bulgulari, büyüme gelisme geriligi, sik alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü bulunur. Muayenede nabiz basinci artmistir (canli, siçrayici nabiz). Sol ventrikül aktivitesi artmistir. Sol 1-2 interkostal aralikta tril ile birlikte sistolodiyastolik üfürüm duyulur (Sekil 2). Pulmoner hipertansiyon gelisirse S2 sertlesir ve üfürümün diyastolik kismi hafifler veya kaybolur. Mitral odakta mitral akim fazla oldugundan, middiyastolik rulman da duymak mümkündür. Telekardiyografide (Sekil 3) kardiyomegali, pulmoner konusta belirginlesme ve akciger damarlanmasinda artis gibi klasik sol-sag sant bulgulari görülür (5). EKGde sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi vardir. PH gelisirse biventriküler hipertrofiye dönüsür. Ekoda sol atriyum, sol ventrikül ve pulmoner arter genistir. Duktus suprasternal çukurdan eko ile görülerek çapi ölçülebilir. Dopplerle ana pulmoner arterde devamli turbulan akim alinir (6).
Ayirici Tani
Üfürüm nedeniyle venöz ugultu, aorto-pulmoner pencere ve arteriyovenöz fistül ile karistirilabilir.
Prognoz/Komplikasyon
Küçük patent duktus arteriyozusda semptom yoktur. Tek riski infektif endokardit/enarterittir. Prematüre patent duktus arteriyozusu disinda genellikle spontan kapanma görülmez. Büyük patent duktus arteriyozusda pulmoner arterler hem yüksek volüme, hem de yüksek basinca maruz kaldigi için hizla pulmoner hipertansiyon gelisir ve Eisenmenger sendromuna dönüsür.
Tedavi
Patent duktus arteriyozus tanisi almis yenidoganda kalp yetersizligi varsa antikonjestif tedavi verilmelidir. Prematürede ise kalp yetersizligi bulgusu varsa destek tedavisi, sivi kisitlamasi ve diüretik verilmesi genellikle sorunu çözer. Ilk 5 gün içinde günde %1-2 kilo kaybi olacak sekilde sivi kisitlamasi uygundur (7). Isik da duktusun açik kalmasini kolaylastiran bir faktör oldugundan, gereksiz fototerapiden kaçinmak gerekir. Ilk günlerde furosemid kullanilan prematürelerde paradoks olarak renal prostoglandin salgilanmasinin arttigi ve duktus açikliginin devam ettigi, klortiyazidlerde ise bu etkinin olmadigi bildirilmistir. Eger bu önlemlerle duktus kapanmamissa 3. günden sonra IV indometazin 0.2 mg/kg/doz 12-24 saat arayla 3 doz verilebilir (7-9). Bunun için hastada duktusa bagimli bir kalp hastaliginin olmadiginin gösterilmesi gerekir ve trombositopeni (<50.000/mm3), kanama diyatezi, aktif kanama, nekrotizan enterokolit ve oligüri (<1 ml/kg/saat) olmamalidir (7-9). Indometazin genellikle geçici bir renal fonksiyon bozuklugu yapmakta, ayrica pulmoner ve gastrointestinal kanamaya da yol açabilmektedir. Trombosit fonksiyonlarini da bozdugu bilinmektedir. Bu etkilerinin bir kismi renal, gastrointestinal ve serebral vazokonstriksiyonla da ilgilidir. Ayrica oral veya intravenöz olarak ibuprofen 12-24 saat arayla 3 doz verilebilir. Bununla birlikte genellikle 24 saatlik doz araligi tercih edilmektedir (7,8,9,10). Ilk doz 10 mg, sonrakiler 24 saat arayla 5 mg/kg/doz seklindedir. Yapilan karsilastirmali ve çift kör çalismalarda her iki ilacin yararliligi yaklasik olarak benzer bulunmustur (7-10). Ibuprofen kullanmak için de indometazine benzer sekilde, duktusa bagimli bir kalp hastaliginin olmadiginin gösterilmesi, hastada trombositopeni, aktif kanama, nekrotizan enterokolit ve ciddi renal yetersizlik bulunmamasi gerekir. Ülkemizde intravenöz indometazin bulunmadigi için ve ibuprofen serebral, gastrointestinal ve renal kan akiminda azalmaya da yol açmadigi için tercih edilebilir (7-10). Miadinda bebeklerde bu yöntem genellikle etkili degildir. Bu önlemlerle kapanmamissa patent duktus arteriyozus küçük bile olsa, infektif endokardit riski nedeniyle tercihen 1 yas içinde, en geç okul çagindan önce kapatilmalidir. Pulmoner hipertansiyon gelismis ise ve medikal tedavi ile kalp yetersizligi düzeltilemez ise yenidogan dönemi dahil her yasta acil ameliyat önerilir. Artik çogu vakada ameliyatsiz, kateter ile de patent duktus arteriyozusa coil denilen tikaçlar konularak kapatilabilmektedir (11). Bu sekilde hastalarda herhangi bir torakotomi izi olmadan ve sadece 1 gün hastanede yatirilarak, ardindan okuluna veya isine dönebilmesi saglanmaktadir.