PFAPA Sendromu: Periyodik Ates, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Lenfadenopati Sendromu - POSTER: 39

1987 yilinda Marshall ve arkadaslari çocuklarda ortalama 3-8 haftada bir tekrar eden yeni bir periyodik ates sendromu tanimladilar1. Ortalama 4 yasinda baslayan bu sendromda 3-8 haftada bir olan yüksek ates (> 39 C0), aftöz stomatit, tonsillofarenjit ve servikal adenopatilerle karakterize ataklar olmaktadir. Biz de bu yazida PFAPA sendromu olan 6 yasindaki bir erkek hastayi sunuyoruz.Ates, bogaz agrisi, ses kisikligi nedeniyle basvuran 6 yasindaki erkek hasta, son 4 gündür baska bir merkezde kriptik tonsillit ve lenfadenopati tanilariyla görüldügünde 39 C0 atesi ve kriptik tonsilliti nede-niyle bogaz kültürü alindiktan sonra ilk 2 gün sefa- leksin kullandiktan sonra atesinin kontrol altina alina- mamasi üzerine sefaleksin kesilerek amoksisilin-klavulanat baslanmis. Bogaz kültürü normal gelmis.Hastamiz düsmeyen ates nedeniyle hastaliginin 4. gününde servise yatirildi. 3 yasindan itibaren ortalama 35-40 gün aralarla yüksek atesin eslik ettigi tonsilliti nedeniyle gittikleri doktorlar bogaz kültürleri alarak bazen antibiyotik vererek bezen de antibiyotik vermeksizin çocugu izliyormus. Bogaz kültüründe bugü-ne kadar bir kez patojen üreme olmus. Muayenesinde, agirligi 23 kg (75 persentil) boyu: 118 cm (50-75 persentil) olarak ölçüldü. Vücut isisi 39.2 C0, nabiz/118/dk, solunum sayisi 22/dk, tansi-yonlari normaldi. Orofarenkste hiperemi, tonsillerde hipertrofi ve yaygin kriptik görünüm, bilateral sub-mandibuler 2x1 cm ve 1,5x1,5 cm çapli lastik kivamli mobil-agrili lenfadenopatiler, sternum solunda ikinci interkostal aralikta birinci dereceden kisa sistolik üfürüm vardi.Idrar tetkiki, biyokimyasi ve tam kan sayimi normal, CRP: 98,3 mg/L, Sedim:25/saat, ASO:<25 U/L CMV IgM (-), EBV VCA IgM (-), bogaz kültürü: NBF olarak bulundu. Hastamizda PFAPA sendromu düsünülerek antibiyotik kesildi ve tek doz 1mg/kg metil prednizolon intravenöz olarak verilmesinden 3 saat sonra atesi 36.6 C’ye düsen hastanin genel durumu belirgin olarak düzeldi. Metil prednizolonun 10 saatinde tonsiller üzerindeki kriptik görünüm azaldi, tonsiller hiperemi ve hipertrofi geriledi. Metil prednizolonun 30. saatinde kriptler tamamen kaybol-du, hastanin ate-sinin tekrar yükselmemesi ve genel durumunun iyi olmasi nedeniyle metil prednizolon baslanilmasindan 36. saat sonra taburcu edildi. Iki gün sonra ve 4 hafta sonra kontrole gelen hastanin hiç bir sikayeti yoktu. Muayenesi ve laboratuar tetkikleri normaldi. Bu vaka nedeniyle PFAPA sendromunu tekrar gündeme getirmek istedik.