Ailevi Akdeniz Atesi (AAA), çogu zaman ates ile birlikte olan; periton, sinovyum, plevra ve nadiren de perikardin enflamasyonu ile seyreden, ortalama 12-96 saat süren ataklarla ortaya çikan, etnik köken seçen, otozomal resesif geçisli bir hastaliktir. Çogunlukla çocukluk çaginda baslar.Çalismamizda, 1999-2004 yillari arasinda hastanemizin Çocuk Dahiliye Romatoloji polikliniginde izlenen ve Tel Hashomer kriterlerine göre AAA tanisi alan 120 hasta , retrospektif olarak klinik bulgular, aile anamnezleri ve genetik özellikleri açisindan degerlendirildi. Hastalarin %63 ü kiz , %57 si erkekti. Çalismaya alinan hastalarin çalisma sirasindaki ortalama yaslari 11.58 +/- 4.01 olarak bulundu. Klinik bulgularin basladigi ortalama yas 5.48 +/- 2.88 idi. Tani yasi ise ortalama 8.2 +/- 3.29 olarak saptandi. Ates en sik rastlanan semptomdu (%99). Karin agrisi %88.3, eklem sikayetleri %46.6,gögüs agrisi %14.2, vaskülitik semptomlar %7 oraninda görüldü. Amiloidoz %9.1 oraninda saptandi ve kizlarda daha sik oldugu görüldü. Yapilan genetik analizler sonucunda hastalarin %42.5 inde M694V geni homozigot, %20 sinde M694 V geni heterozigot, % 7.5 inde M694V/M6801 geni compound Heterozigot olarak saptandi. %11.6 oraninda genetik analiz normal olarak bulundu. Hastalarin %41.7 sinde anne baba arasinda akrabalik mevcuttu. %44.2 sinde de ailede baska bir AAA li hasta saptandi. Ülkemizde de çok sik görülen AAA. de erken tani; hastaligin prognozu ve komplikasyonlarin önlenmesi açisindan çok önemlidir. Bu yüzden süpheli hastalarda yakin takip, hastaligin prognozunu olumsuz yönde etkileyen amiloidoz gelisim riskinin azalmasini saglayacaktir.
Ailevi Akdeniz Atesli Olgularimizin Ailevi, Klinik ve Genetik Özelliklerinin Arastirilmasi - POSTER: 41
Other
Ailevi Akdeniz Atesli Olgularimizin Ailevi, Klinik ve Genetik Özelliklerinin Arastirilmasi - POSTER: 41
J Curr Pediatr 2005;3(1)
, , , ,
- 1Saglik Bakanligi Göztepe Egitim Ve Arastirma Hastanesi, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Klinigi, Istanbul
- 2Göztepe Ssk Egitim Ve Arastirma Hastanesi, Istanbul
- 3Saglik Bakanligi Göztepe Egitim Ve Arastirma Hastanesi, Çocuk Klinigi, Istanbul
Licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC) International License.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalThe statements, opinions, and data contained in articles published in this journal are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and do not necessarily reflect the views of the journal, its editors, editorial board, owner, or Galenos Publishing House.
Neither the journal nor Galenos Publishing House endorses or recommends any commercial product, process, service, institution, or organization that may be mentioned or advertised in the journal. The publication of advertisements, product information, or links to external websites does not constitute endorsement or approval by the journal or the publisher.
The journal, its editors, editorial board, owner, and Galenos Publishing House make reasonable efforts to ensure the accuracy and integrity of published content; however, they cannot be held responsible for errors, omissions, or any consequences arising from the use of information contained in the journal, to the extent permitted by applicable law.
Information published in the journal is intended for scientific and educational purposes and should not be considered a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Readers should consult appropriately qualified healthcare professionals regarding individual medical conditions or treatment decisions.
External links are provided for informational convenience only. The journal and Galenos Publishing House are not responsible for the availability, accuracy, content, privacy practices, or policies of external websites.
