Sistemik Jüvenil Romatoid Artrit ile Birlikte Olan Makrofaj Aktivasyon Sendromlu Bir Olgu - POSTER: 42

Juvenil romatoid artrit (JRA) çocukluk çaginin en sik tani konulan romatolojik hastaligi olup sistemik JRA, poliartiküler JRA, oligoartiküler JRA olmak üzere 3 altgrupta incelenir. Sistemik JRA ates ve/veya artrit-artralji ile birlikte eritamatöz maküler döküntü, hepatosplenomegali, jenaralize lenfadenopati, poliserozite gibi sistemik belirtilerle seyreder. Sistemik JRAnin klinik izlemi sirasinda ates, lenfadenopati, hepatosplenomegali ile birlikte bisitopenin gelismesi sistemik baslangiçli JRAin nadir bir komplikasyonu olan Makrofaj aktivasyon sendromunu (MAS) düsündürmelidir. Nedeni tam bilinmemekle birlikte sitotoksik T ve NK hücrelerinin aktivitesinde azalma ve T lenfosit ile makrofajlarin hiperaktivasyonuna bagli oldugu düsünülmektedir. Iki haftadir devam eden ates, bacak agrilari, vücutta yaygin makülopapüler döküntü, kusma ve bogaz agrisi sikayeti ile hastanemize bas vuran 5 yasindaki erkek hastanin, fizik muayenesinde özelikle geceleri yükselen atesi, ates dönemlerinde belirgin olan ve sonra kaybolan makülopapüler döküntüleri, artralji ve myaljisi disinda patolojik bulgusu yoktu. Laboratuar tetkiklerinde. Hb: 10.9gr/dl, WBC: 23170/mm3, PMNL: %89, Lenfo-monosit: %9, sedimantasyon: 91mm/h, CRP: 21mg/dl olup; kan, idrar ve bogaz kültürlerinde üreme saptanmadi. Viral ve bakteriyal serolojik tetkiklerinde de herhangi bir enfeksiyon ajani bulunamadi. Tipik ates ve buna eslik eden döküntüleri, artralji, myalji ve laboratuar tetkikleri sonucunda sistemik JRA düsünülen olguya steroid tedavisi baslandi. Olgunun izlemi sirasinda steroid sagaltimina ragmen ateslerinin devam etmesi nedeniyle yapilan laboratuar incelemeleri sonucunda karaciger enzimlerinde yükselme, PZ-APTZ de uzama, hiperferritinemi, hipertrigriseridemi, ve hipofibrinojenemi saptandi. Ayni zamanda yapilan KI incelemesinde lenfohistiositik hemofagositoza rastlanilan olgunun lenfosit panelinde NK hücrelerinde düsüklük saptandi. Bu bulgularla olgu sistemik JRA ya sekonder MAS olarak düsünüldü. Pulse metil prednisolona devam edilip tedaviye Siklosporin eklendi. Ancak siklosporine bagli hepatotoksisite gelismesi üzerine bu ilacin yerine> IVIG baslandi. Izlemde olgunun klinik ve laboratuar bulgulari düzeldi. Tedavi edilmediginde ölümcül olabilen MASnun, sistemik JRAnin izleminde mutlaka akilda tutulmasi gerekliligini hatirlatmak için bu olgu sunuldu.