Dissekan Aort Anevrizmali Bir Turner Sendromu Olgusu - POSTER: 64

Turner sendromu, disi fenotip, boy kisaligi, yele boyun, düsük saç çizgisi, gonadal disgenezis, kardiyovasküler, renal anomaliler ve X kromozomunun tam veya parsiyel monozomisi ile karakterize bir hastaliktir. Turner sendromunda, biküspid aorta, aort koarktasyonu ve venöz dönüs anomalileri en sik rastlanan kardiyovasküler hastaliklardir ve en önemli mortalite nedenini olustururlar. Bu hastalarda aort dilatasyonu ve disseksiyonu riski artmistir (%42).Boy kisaligi nedeniyle basvurdugu bir saglik merkezinden pektus ekskavatus saptanarak poliklinigimize gönderilen 12 yasinda kiz hastanin yapilan fizik muayenesinde, femoral nabizlar zayif, mezokardiyak odakta sistolik ejeksiyon kligi, aort odaginda 2/6 siddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü tespit edildi. Tele akciger grafisinde kardiyomegali ve çikan aortada genisleme saptanan hastaya yapilan ekokardiyografik çalismada, çikan aortada belirgin dilatasyon, inen aortada istmus bölgesinde koarktasyon görüldü. Boy kisaligi ve aort koarktasyonu nedeniyle yapilan kromozom analizinde 45 XO disi karyotip saptanan hastaya Turner sendromu, biküspid aorta, çikan aortada anevrizmatik dilatasyon ve aort koarktasyonu tanisi konularak koarktasyon anjioplastisi uygulandi. Üç yil takibe gelmeyen hasta 15 yasinda kontrole geldi. Bu süre içinde sadece bir kez siddetli bir gögüs agrisi oldugu, ancak tekrarlamadigi ögrenildi. Ekokardiyografide çikan aortada anevrizma ve disseksiyonu gösteren false lümen saptandi. MRI anjioda çikan aortadan baslayip arkus aortaya uzanan dissekan aort anevrizmasi görülen hasta operasyona alindi. Operasyon sirasinda kronik tip II aort disseksiyonu tespit edilen hastaya modifiye Bentall-De Bono prosedürü ve sag koroner by-pass uygulandi. Postoperatif dönemde genel durumu iyi olan hasta antikoagülan tedavi baslanarak izleme alindi. Bu çalismada, Turner sendromunda nadir görülen ancak ani ölüm riski nedeniyle önemli bir komplikasyon olan, dissekan aort anevrizmali bir olgu sunuldu.