Ortak degisken immun yetmezlik (CVID) bozulmus immunglobulin üretimi ile karakterize, etyolojisi bilinmeyen, heterojen bir primer immun yetmezliktir. H. influenza ve Strep. pnömonia gibi kapsüllü bakterilerin neden oldugu üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlari, kronik akciger hastaligi ve bronsektaziye yol açan en önemli faktörlerdir. Bu çalismanin amaci; CVID tanisi ile izledigimiz çocuklarda klinik ve laboratuvar özellikleri irdelemektir. Subat 2002-Aralik 2005 tarihleri arasinda CVID tanisiyla takip ve tedavi edilen 8 hastanin dosya kayitlari gözden geçirildi. Hastalarin 6si kiz, 2si erkek olup, basvuru yaslari 4.5-19.5 yas arasinda, ortalama 10.1 yil idi. Bütün hastalar tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu nedeniyle basvurmuslardi. Semptomlarin baslama yasi 0.5-17 yas arasinda ortalama 5.3 yasti. Yedi olguda kronik akciger hastaligi mevcuttu ve bunlarin üçü daha önce lobektomi geçirmisti. Ortalama 30.1±12.4 ay (7-45) takip ettigimiz olgularin üçü tüberküloz tanisi aldilar. Ebeveynleri 6 hastanin birinci dereceden, 1 hastanin ikinci dereceden akrabaydi ve iki olgu kardesti. Üç hasta tani aninda agammaglobulinemik, bir hastada IgG düzeyi düsük ve 4 olguda ise IgG düzeyi normaldi. Ancak IgG düzeyi normal olgularin ikisinde IgA düsüklügü ve birinde de IgM düsüklügü vardi. Tüm hastalarin tani aninda CD19 seviyesi düsük bulundu (1.6-8.4; 5±2.9). Biri hariç yedi olguda CD4/CD8 orani tersine dönmüstü. Tani aninda iki hastanin CD3 yüzdesi ve yedi hastanin CD4 yüzdesi yasa göre beklenen düzeyin altindaydi. Özellikle dikkati çeken bir kiz olgunun tüm immunglobulinlerinin normal olmasina ragmen, CD19 düzeyinin %2nin altinda olmasiydi. Heterojen bir immun yetmezlik olan CVID tanisinin, kronik akciger hastaligi olan çocuk olgularda arastirilmasi gerektigini düsünüyoruz.
Ortak Degisken Immun Yetmezlikli Hastalarimizin Klinik ve Laboratuvar Özellikleri - Poster 69
Other
Ortak Degisken Immun Yetmezlikli Hastalarimizin Klinik ve Laboratuvar Özellikleri - Poster 69
J Curr Pediatr 2006;4(1)
, ,
- 1Selçuk Üniversitesi Meram Tip Fakültesi Bilimsel Arastirma Toplulugu, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Konya
- 2Sarayönü Devlet Hastanesi, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari, Konya
- 3Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Allerji Ve Immünoloji Bilim Dali, Istanbul
Licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC) International License.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalThe statements, opinions, and data contained in articles published in this journal are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and do not necessarily reflect the views of the journal, its editors, editorial board, owner, or Galenos Publishing House.
Neither the journal nor Galenos Publishing House endorses or recommends any commercial product, process, service, institution, or organization that may be mentioned or advertised in the journal. The publication of advertisements, product information, or links to external websites does not constitute endorsement or approval by the journal or the publisher.
The journal, its editors, editorial board, owner, and Galenos Publishing House make reasonable efforts to ensure the accuracy and integrity of published content; however, they cannot be held responsible for errors, omissions, or any consequences arising from the use of information contained in the journal, to the extent permitted by applicable law.
Information published in the journal is intended for scientific and educational purposes and should not be considered a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Readers should consult appropriately qualified healthcare professionals regarding individual medical conditions or treatment decisions.
External links are provided for informational convenience only. The journal and Galenos Publishing House are not responsible for the availability, accuracy, content, privacy practices, or policies of external websites.
