Çocukluk Çaginda Görülen Trombositopeni
PDF

Other

Çocukluk Çaginda Görülen Trombositopeni

J Curr Pediatr 2008;6(1)
PDF
Permissions

Trombositler hemostazin ilk asamasi olan trombosit tikaçi olusumunda önemli hücresel komponenttir. Trombositlerin sayica azalmasi veya fonksiyonlarinda defekt olmasi kanamaya egilimin en önemli nedenidir. Trombositopenilerde tipik kanama bulgulari deri ve müköz membranlarda petesi, purpura, ekimoz, hematüri, menoraji ve gastrointestinal hemoraji olarak ortaya çikar. Intrakraniyal hemoraji nadiren olusur. Purpura veya ekimoz genellikle alt ekstremitelerin ön yüzünde ve kemiklerin deriye yakin oldugu bölgelerde (kostalar, skapula, omuzlar, bacaklar ve pubik alan) gözlenir. Petesiler, subkonjunktivada, yanak mukozasinda, yumusak damakta ve deride olabilir. Daha ciddi kanamalar burun, dis etleri, mukozalar, gastrointestinal sistem veya böbreklerden olabilir. Hematemez, melena ve menoraji ise sik görülmez. Trombositlerin karakteristik özellikleri sunlardir:• Hacim: 1-4 µm (genç trombositler daha büyüktür)• Ortalama trombosit hacmi (OTH): 8.9 ± 1.5 µm3• Sayi: 150.000-400.000/mm3• Vücuttaki dagilimi, 1/3’ü dalakta, 2/3’ü dolasimda olmak üzere bulunur. • Yasam süresi: 7-10 gün civarindadir.Trombositopeninin en sik nedeni otoantikor, ilaç iliskili antikor veya alloantikorun neden oldugu immün aracili trombosit yikimidir. Trombosit büyüklügüne göre trombositopeni nedenleri Tablo 1’de, fizyopatolojiye göre trombositopeni nedenleri Tablo 2’de gösterilmistir.Trombosit hacmine göre trombosit hastaliklari asagidaki sekilde siniflandirilir; (Tablo 1) Çocukluk çaginda trombositopenilerin patofizyolojik siniflandirmasi asagidaki sekilde yapilmistir; (Tablo 2)

Kaynaklar

1.Wilson DB. Acquired platelet defects. In: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT, editors. Nathan and Oski’s hematology of Infancy and Childhood . 6th ed. Philadelphia:W.B. Saunders, 2003.2.Lanzkowsky P. Disorders of platelets. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th ed. Elsevier Academic Pres, 2005.3.Waters AH. The immune thrombocytopenias. In: Hoffbrand AV, Lewis SM, Tuddenham EGD. Postgraduate Haematology. 4th ed. Butterwood Heinemann, 1999.4.Machin SJ. Acquired coagulation, non-immune platelet disorders and vascular purpuras. In: Hoffbrand AV, Lewis SM, Tuddenham EGD. Postgraduate Haematology. 4th ed. Butterwood Heinemann, 1999.5.Belucci-Sessa S, Caen JP. Inherited platelet disorders. In: Hoffbrand AV, Lewis SM, Tuddenham EGD. Postgraduate Haematology. 4th ed. Butterwood Heinemann, 1999.6.Warkentin TE, Kelton JG. Platelet life cycle: Quantitative Disorders. In: Handin RI, Lux SE, Stossel TP. Blood, Principles and Practise of Hematology. 2nd ed. Lippincott Williams and Wilkins, 2003.¬