Neonatal kolestaza neden olabilecek çok sayida hastalik vardir. Alfa-1 antitripsin eksikligi yenidogan döneminde kolestazla baslayabilen ve progresif karaciger hastaligi seklinde sirozla sonuçlanabilen metabolik bir hastaliktir. Bir ay önce baslayan sarilik ve iki haftadir devam eden karin sisligi yakinmalari ile basvuran iki aylik erkek hastanin öyküsünden anne babasinin ikinci derece kuzen oldugu ögrenildi. Fizik muayenesinde cildi ve skleralari ikterik görünümdeydi, karaciger 9 cm, dalak 6 cm palpe ediliyordu. Laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin 4.1 mg/dl, direk bilirubin 2 mg/dl, AST 103 U/L, ALT 71 U/L, GGT 480 U/L, serum alfa-1 antitripsin düzeyi 0.34 g/l (0.9-2) ve protein elektroforezinde alfa-1 globulin yüzdesi % 0.4 (2.7) bulundu. Karaciger igne biyopsisi bulgulari alfa-1 antitripsin eksikligi ile uyumlu olan ve alfa-1 antitripsin fenotip incelemesi ZZ homozigot olarak bulunan hastaya alfa-1 antitripsin eksikligi tanisi konuldu ve karaciger transplantasyonu yapilmasi planlandi. Bu çalismada erken dönemde karaciger tutulumu ile baslayan alfa-1- antitripsin eksikligi tanisi alan iki aylik bir erkek olgu sunuldu ve alfa-1-antitripsin eksikliginin neonatal kolestaz nedenleri arasindaki önemi vurgulandi.
Alfa-1 Antitripsin Eksikligine Bagli Neonatal Kolestaz: Olgu Sunumu - POSTER: 54
Case Report
Alfa-1 Antitripsin Eksikligine Bagli Neonatal Kolestaz: Olgu Sunumu - POSTER: 54
J Curr Pediatr 2007;5(1)
, , ,
- 1Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Mersin
- 2Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, Mersin
- 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Ve Kalp Ve Damar Cerrahisi Anabilim Dali, Mersin
Licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC) International License.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalThe statements, opinions, and data contained in articles published in this journal are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and do not necessarily reflect the views of the journal, its editors, editorial board, owner, or Galenos Publishing House.
Neither the journal nor Galenos Publishing House endorses or recommends any commercial product, process, service, institution, or organization that may be mentioned or advertised in the journal. The publication of advertisements, product information, or links to external websites does not constitute endorsement or approval by the journal or the publisher.
The journal, its editors, editorial board, owner, and Galenos Publishing House make reasonable efforts to ensure the accuracy and integrity of published content; however, they cannot be held responsible for errors, omissions, or any consequences arising from the use of information contained in the journal, to the extent permitted by applicable law.
Information published in the journal is intended for scientific and educational purposes and should not be considered a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Readers should consult appropriately qualified healthcare professionals regarding individual medical conditions or treatment decisions.
External links are provided for informational convenience only. The journal and Galenos Publishing House are not responsible for the availability, accuracy, content, privacy practices, or policies of external websites.
