Cutis Laxa, nedeni tam olarak bilinmemekle beraber, anormal elastin metabolizmasina bagli olarak azalmis dermal elastin içerigi sonucu, cildin elastik yapisinin bozuldugu ve kivrim yerlerinde sarkmalarin görüldügü nadir bir konnektif doku hastaligidir. Kalitsal ve edinsel formlari mevcuttur. Kalitsal formlari otozomal dominat, otozomal resesif ve x’e bagli dominant geçis olarak kendinin gösterir. Klinik tablo ve kalitsal geçis özellikleri heterojenite göstermektedir. Otozomal dominant form benign seyirlidir, primer olarak cilt tutulumu vardir. Eger herhangi bir sistemik komplikasyon gelismez ise normal yasam süresi beklenebilir. Otozomal resesif form ise siklikla diger sistemleri de tutar. Kardiyovasküler sistemde de kardiyomegali, konjestif kalp yetersizligi, aortik anevrizmalara yol açabilir. En sik görülen kardiyak anomaliler, aortik anevrizma, pulmoner arter hipoplazisi ve stenozu, periferik pulmoner arter stenozudur. Üfürüm duyulmasi nedeni ile poliklinigimize basvuran, ciltte gevseklik ve kivrim yerlerinde sarkmalar izlenen, kardiyak incelemesinde 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyulan 1,5 yasinda erkek hasta, fenotipik özellikleri nedeni ile cutis laxa olarak degerlendirildi. Ekokardiyografisinde sag pulmoner arterde 85 mmHg gradient ölçülen, ve periferik pulmoner arter stenozu konulan hastaya kateterizasyon ve anjiyografi planlandi. Vaka nadir olmasi nedeni ile sunuldu.
Cutis Laxa Sendromu Olan Bir Olguda Periferik Pulmoner Arter Stenozu - POSTER: 66
Diğer
Cutis Laxa Sendromu Olan Bir Olguda Periferik Pulmoner Arter Stenozu - POSTER: 66
J Curr Pediatr 2005;3(1)
, , ,
- 1Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Bursa
- 2Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dali, Bursa
Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 (CC BY-NC) Uluslararası Lisansı kapsamında lisanslanmıştır.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalBu dergide yayımlanan makalelerde yer alan ifadeler, görüşler ve veriler yalnızca ilgili yazar(lar)a ve katkı sağlayan kişilere aittir; derginin, editörlerin, yayın kurulunun, dergi sahibinin veya Galenos Yayınevi’nin görüşlerini zorunlu olarak yansıtmaz.
Dergi ve Galenos Yayınevi, dergide adı geçen veya reklamı yapılan herhangi bir ticari ürün, süreç, hizmet, kurum veya kuruluşu onaylamaz ya da tavsiye etmez. Reklamların, ürün bilgilerinin veya harici internet sitesi bağlantılarının yayımlanması, dergi veya yayınevi tarafından bunların onaylandığı ya da desteklendiği anlamına gelmez.
Dergi, editörleri, yayın kurulu, dergi sahibi ve Galenos Yayınevi yayımlanan içeriğin doğruluğunu ve bilimsel bütünlüğünü sağlamak için makul özeni göstermekle birlikte, yürürlükteki mevzuatın izin verdiği ölçüde, içerikte bulunabilecek hata veya eksikliklerden ya da yayımlanan bilgilerin kullanımından kaynaklanabilecek sonuçlardan sorumlu tutulamaz.
Dergide yayımlanan bilgiler bilimsel ve eğitsel amaçlıdır ve profesyonel tıbbi görüş, tanı veya tedavinin yerine geçmez. Bireysel sağlık durumları veya tedavi kararları konusunda uygun niteliklere sahip sağlık profesyonellerine danışılması önerilir.
Harici internet sitesi bağlantıları yalnızca bilgilendirme ve kullanım kolaylığı amacıyla sunulmaktadır. Dergi ve Galenos Yayınevi, harici internet sitelerinin erişilebilirliğinden, doğruluğundan, içeriğinden, gizlilik uygulamalarından veya politikalarından sorumlu değildir.
