Periferal kanda CD8+ T hücrelerinin yoklugu ile karakterize olan ZAP-70 (zeta-chain-associated protein kinaz) eksikligi, otozomal resesif geçen nadir bir agir kombine immun yetmezlik tipidir. On aylik kiz hasta ates, öksürük ve dudaklarda morarma sikayeti ile basvurdu. Anne ve babasi ikinci dereceden akraba olan ve sürekli agiz içinde yaralari olan olgu, iki ayliktan beri dört kez pnömoni nedeniyle yatarak tedavi görmüstü. Alti aylikken cildinde soyulmalar ve es zamanli koltuk altinda ve kasiklarinda bezeler olusmaya baslamisti. Fizik muayenesinde büyüme geriligi‚ cildinde yaygin soyulmalar‚ oral moniliazis, yaygin krepitan raller, hepatomegali ile birlikte servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde en büyügü 2x2 cm olan lenfadenopatileri saptandi. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayisi 3400/mm3, total lenfosit sayisi 2100/mm3, total nötrofil sayisi 400/mm3, immunglobulin düzeyleri normal ve izohemaglutinin titresi _ titrede pozitif bulundu. Periferik kanda CD8+ T lenfositleri çok düsük (CD3+CD8+:%0.3), CD4+ T lenfositleri yüksek (CD3+CD4+:%74); CD3, CD19, HLA-DR, HLA-ABC ve CD16/56 ekspresyonlari normal saptandi. Akciger tomografisinde timus izlenmedi ve sag akciger üst lobda konsolide alan ile mediastende süpheli lenfadenopati saptandi. Klinik izlemde yatisinin 15. gününde BCG asi yerinde 2x2 cm büyüklügünde kizarik ve deriden kabarik bir nodül meydana geldi. Es zamanli gövde ve ekstremitelerde toplam 5 adet en büyügü 2x1 cm büyüklügünde deri alti nodülleri ortaya çikti. Iki ayri nodülden alinan biopsi sonucu granulomatöz iltihap ile uyumlu bulundu. Anti-tbc tedavi baslanan ve klinik olarak CD8 eksikliginin neden oldugu agir kombine immün yetmezlik tablosu ile uyumlu olan olgunun kan örnegi‚ genetik analizi için Erasmus Tip Merkezine gönderildi. Kardesi ile doku gruplari tam uyumlu olan olgumuzun‚ kemik iligi nakli yönünden degerlendirilmek üzere ileri bir merkeze sevki planlandi. CD8 eksikligi saptanan bu olgunun nadir bir primer immün yetmezlik olmasi nedeniyle sunumu uygun görüldü.
Nadir Bir Immun Yetmezlik: CD8 Eksikligi - Poster 67
Diğer
Nadir Bir Immun Yetmezlik: CD8 Eksikligi - Poster 67
J Curr Pediatr 2006;4(1)
, ,
- 1Selçuk Üniversitesi Meram Tip Fakültesi Bilimsel Arastirma Toplulugu, Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Anabilim Dali, Konya
- 2Selçuk Üniversitesi Meram Tip Fakültesi Pediatri Anabilim Dali, Pediatrik Immünoloji Ve Allerji Bilim Dali, Konya
- 3Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Allerji Ve Immünoloji Bilim Dali, Istanbul
Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 (CC BY-NC) Uluslararası Lisansı kapsamında lisanslanmıştır.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalBu dergide yayımlanan makalelerde yer alan ifadeler, görüşler ve veriler yalnızca ilgili yazar(lar)a ve katkı sağlayan kişilere aittir; derginin, editörlerin, yayın kurulunun, dergi sahibinin veya Galenos Yayınevi’nin görüşlerini zorunlu olarak yansıtmaz.
Dergi ve Galenos Yayınevi, dergide adı geçen veya reklamı yapılan herhangi bir ticari ürün, süreç, hizmet, kurum veya kuruluşu onaylamaz ya da tavsiye etmez. Reklamların, ürün bilgilerinin veya harici internet sitesi bağlantılarının yayımlanması, dergi veya yayınevi tarafından bunların onaylandığı ya da desteklendiği anlamına gelmez.
Dergi, editörleri, yayın kurulu, dergi sahibi ve Galenos Yayınevi yayımlanan içeriğin doğruluğunu ve bilimsel bütünlüğünü sağlamak için makul özeni göstermekle birlikte, yürürlükteki mevzuatın izin verdiği ölçüde, içerikte bulunabilecek hata veya eksikliklerden ya da yayımlanan bilgilerin kullanımından kaynaklanabilecek sonuçlardan sorumlu tutulamaz.
Dergide yayımlanan bilgiler bilimsel ve eğitsel amaçlıdır ve profesyonel tıbbi görüş, tanı veya tedavinin yerine geçmez. Bireysel sağlık durumları veya tedavi kararları konusunda uygun niteliklere sahip sağlık profesyonellerine danışılması önerilir.
Harici internet sitesi bağlantıları yalnızca bilgilendirme ve kullanım kolaylığı amacıyla sunulmaktadır. Dergi ve Galenos Yayınevi, harici internet sitelerinin erişilebilirliğinden, doğruluğundan, içeriğinden, gizlilik uygulamalarından veya politikalarından sorumlu değildir.
