ÖZET
Bu çalışmada, beta-globin sentezinde defekt nedeniyle ortaya çıkan azalmış eritrosit sentezi, anemi ve demir birikimiyle karakterize kalıtsal bir kronik hastalık olan beta-talasemili ergenlerde sosyal, duygusal ve davranışsal güçlüklerin ve ebeveynlerinde psikopatoloji yaygınlığının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Hastalığın kronik ve ölümcül oluşu, tedaviye bağlı zorluklar ve demir birikimine bağlı ortaya çıkan ikincil rahatsızlıklar nedeniyle hasta çocukta ve ebeveynlerde psikolojik ve sosyal sorunlar görülebilmektedir. Bu nedenle tıbbi tedavinin psikososyal destekle kombine edilmesi, çocuk-aileyi bir bütün olarak ele almak ve olası psikopatolojilerin tanısı ve tedavisi bir gerekliliktir.
Talasemili ergenlerde GGA yaşıt ilişkileri, emosyonel semptomlar ve total güçlük subskorları, bu alanlarda soruna işaret eder şekilde anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Ebeveynlerde, hasta grubunda yüksek çıkan obsesif-kompulsif skalası hariç, tüm RBTL 90-R alt skorları ve genel semptom indeks skoru her iki grupta normal sınırlarda olsa da, ailede ikinci bir talasemili çocuk varlığı ile ebeveynlerde anksiyete düzeyi arasında anlamlı bir ilişki saptandı. Benzer şekilde, çocukta dismorfi varlığında tüm alt skorlar ve genel semptom indeksi skoru anlamlı olarak artmaktaydı.
24 Beta-talasemili ergen ve ulaşılabilen ebeveyn hasta grubu; daha önce fiziksel ve mental hastalık öyküsü bulunmayan, yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 20 ergen ve ulaşılabilen ebeveyn de kontrol grubu olarak çalışmaya dahil edilmiştir. Ergenlerde işlevsellik Güçler-Güçlükler Anketi (GGA) ile değerlendirilmiştir. Ebeveynlerde psikopatolojiyi değerlendirmek için 90 itemlik bir özbildirim ölçeği olan Ruhsal Belirti Tarama Listesi 90-R (RBTL 90-R) kullanılmıştır.