ÖZET

Sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı ALCAPA (anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery) sendromu, nadir görülen ve cerrahi tedavi ile düzelebilen bir doğuştan kalp anomalisidir. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %0,25-0,50’sini oluşturmaktadır. Olgular yenidoğan döneminde genellikle semptomsuz seyrederler. Kalp yetersizliği semptomları olan olgularda dilate kardiyomiyopati (DKMP) ve mitral kapak yetersizliği (MY) saptanır. DKMP’nin nadir bir nedeni olan ALCAPA’da hayatın ilk yılında erken cerrahi tedavi ile prognoz oldukça iyidir. Cerrahi tedavi olmayan hastalarda mortalite yüksektir.

Merkezimizde Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında DKMP tanısı konulan ve etiyolojik değerlendirmede ALCAPA sendromu saptanan altı olgu retrospektif olarak değerlendirildi.

Dilatekardiyomyopati tanısı konulan olguların etiyolojisinde ALCAPA sendromu mutlaka düşünülmeli ve erken tanı ve tedaviyle tamamen iyileşebilen bir hastalık olduğu bilinmelidir.

Olguların 5’i kız, 1’i erkekti. Ortalama tanı yaşları 4,75 ay idi. Tüm olgularda başvuruda kalp yetersizliği bulgu ve semptomları mevcuttu. Olguların hepsinde elektrokardiyografide (EKG) D1, aVL ile göğüs derivasyonlarında iskemi bulguları mevcuttu. Olguların tümünde ekokardiyografide (EKO) sol ventriküldilatasyonu ile mitral yetersizlik saptandı. Tüm olgularda tanısal kateter anjiyografi ile ALCAPA tanısı doğrulandı. Tüm olgulara reimplantasyon yöntemi ile düzeltme ameliyatı yapıldı. Olguların 4’ü cerrahi tedavi sonrası tamamen düzeldi. Bir olgu operasyondan 5 gün sonra kaybedildi. Bir olgu ise cerrahi tedavi sonrası kardiyak fonksiyonlarında düzelme olmaması nedeniyle medikal tedavi ile izlenmektedir.