ÖZET

Bu nedenle hastaların güneşten korunmasının ve dermatologlar tarafından yakın takibinin uygun olduğunu düşünmekteyiz.

Burada Epidermodisplazis verrusiformis tanısı konulan iki kardeş olgu sunulmaktadır. Kardeşlerden biri 13 yaşında kız, diğeri ise 15 yaşında erkekti. El, yüz ve boyunlarında beş yıldan beri olan cilt lezyonları mevcuttu. Epidermodispazia verrusiformis hastalarında özellikle güneş gören bölgelerde, erken yaşlarda kütanöz maliniteler gelişebilmektedir.

Epidermodisplazis verrusiformis (Lewandowsky Lutz sendromu) nadir görülen, otozomal resesif geçen, hücresel immunitedeki defekt ile karakterize ve Human Papillomavirüs enfeksiyonuna duyarlılığın arttığı bir genodermatozdur. Tipik klinik bulgular arasında pitriyazis versikolora benzer maküller, düz siğil benzeri papüller, psöriaziform kırmızı papüller ve seboreik keratoza benzeyen pigmente keratotik lezyonlar bulunur. Güneş gören bölgelerde kütanöz maligniteler gelişebilmektedir.