ÖZET

Beta-talasemi majör (BTM), hemolitik anemi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Sık yapılan eritrosit transfüzyonları sonucu vücutta biriken artmış demir yükü, endotel disfonksiyonuna ve kardiyovasküler komplikasyonlara yol açar. Yüksek asimetrik dimetilar-ginin (ADMA) seviyeleri endotel fonksiyon bozukluğunu gösteren bir belirteçtir. Endocan, birçok organdaki vasküler endotel hücrelerinde sentezlenen çözünür bir proteoglikandır. Yüksek endokan seviyeleri endotelyal disfonksiyonu gösterir. Bu çalışmada BTM hasta grubu ve sağlıklı kontrol grubunda dolaşımdaki ADMA ve endocan düzeylerini değerlendirerek kardiovasküler fonksiyonlar ilişkisini; endotel disfonksiyonu ve kardiyovasküler risk sınıflaması açısından prognostik bir belirteç olup olmadığını belirlemeyi amaçladık.

Çalışmaya toplam 39 BTM’li hasta ile yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 39 sağlıklı çocuk alındı. Tüm hastaların tıbbi öyküleri kaydedildi ve fizik muayeneleri yapıldı. Tam kan sayımı, retikülosit sayımı, serum ferritin ve demir düzeyi, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, plazma ADMA ve endokan ve proBNP tetkikleri değerlendirildi. Hem hasta hem de kontrol grubundaki tüm çocuklarda pediatrik kardiyolog tarafından kardiyak muayene sonuçları test edildi.

BTM grubunda ortalama ADMA düzeyi kontrol grubuna göre daha yüksektir. BTM’li hastalarda endocan düzeyleri istatistiksel olarak farklı bulunmadı. Serum endocan ve ADMA seviyeleri kardiyovasküler fonksiyonlarla ilişkisi gösterilemedi.

BTM hastalarında serum ADMA düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunmasına rağmen, yüksek serum endocan ve ADMA düzeyleri kardiyovasküler fonksiyonlarla ilişkili bulunmamıştır.