Giris

Aplazia kutis konjenita (AKK) cildin gelisimsel bir anomalisidir ve lezyonlarin yerlesim yeri en sik skalp olmakla birlikte önkol, diz, gövdenin her iki tarafi ve boyunda da görülebilir (1). Ilk olarak 1767 yilinda Cordon tarafindan tanimlanan hastaligin insidansi 10,000 dogumda birdir (2). Literatürde fetüs papyraceus ile iliskili kirka yakin AKK olgusu bildirilmistir (3). AKK tanisi klinik olarak konulmaktadir. Etiyoloji kesin olarak aydinlatilamamis olmakla beraber lezyonun vasküler infarkt, embriyogenez esnasinda ektodermal arrest, fetüste damarsal anomaliler, tromboembolik olaylar, intrauterin travma ve kalitsal faktörler sonucu ortaya çiktigi ileri sürülmektedir (4). Gebelik sirasinda kullanilan diklofenak ve metimazol da etiyolojide suçlanmistir (5,6). Bu yazida ikinci trimesterin baslarinda ikiz esinin intrauterin ölümünün gerçeklestigi dikoryonik gebelikten dogan, nadir görülen fakat artan çogul gebelik insidansi nedeniyle klinikte daha sik karsilasabilecegimiz fetüs papyraceus olgusu literatür esliginde sunulmustur.

Olgu

Otuz bir yasindaki saglikli annenin 2. gebeliginden 2. canli dogum olarak hastanemizde sezaryen ile miadinda 2,655 gr agirliginda dogan erkek bebegin vücudunda yaygin deri lezyonlari olmasi nedeniyle yenidogan yogun bakim ünitemize yatirildi. Anne-baba arasinda akraba evliligi olmadigi, ailede benzer bir problemin olmadigi ögrenildi. Annenin gebeliginde vitamin haricinde herhangi bir ilaç kullanmadigi ögrenildi. Gebelik takiplerinde dikoryonik ikizin 2. trimesterin baslarinda intrauterin exitus oldugu, hastamizla ilgili ultrasonografi takiplerinde anormallik söylenmedigi ögrenildi. Fizik muayenesinde özellikle batin alt kadranda yaklasik 8x3 cm ve sirt bölgesinde yaklasik 5x1 cm çapinda lezyonlar mevcuttu (Resim 1). Diger fizik muayene bulgulari dogaldi. Hemogram ve biyokimyasal degerlerinde anormallige rastlanmadi. Herpes simplex ve varicella zoster serolojisi negatif idi. Ek patolojiler açisindan degerlendirmek için yapilan batin ultrasonografisi normal olarak raporlandi. Gövdesindeki lezyonlar için dermatoloji ve plastik cerrahi ile konsülte edilen hastaya basitrasin ve neomisin sülfat içeren pomad ile pansuman önerildi. Izleminde genel durumu iyi ve oral alimi yeterli olan hasta mevcut deri bakim önerileri ile poliklinik kontrollerine çagrilarak taburcu edildi.

Tartisma

Çogul gebelikler, yardimci üreme tekniklerinin daha sik kullanilmasi ile birlikte artis göstermektedir. Buna bagli olarak görülen komplikasyonlardan biri de ikiz esinin intrauterin ölümüdür (7). Ikiz esinin ikinci trimesterde ölümü sonucu olusan fetüs papyraceus genellikle gebeligin 3. ayi ile 5. ayi arasinda olur ve 7. gebelik ayindan sonra gözlenmez (8). Fetüs papyraseus etiyolojisinde konjenital anomaliler, kromozom kusurlari, plasental yetmezlik, umbilikal kordonun velamentöz girisi, uterus malformasyonlari ve ikizden ikize transfüzyon sendromu rol oynamaktadir. Ancak birçok olguda etiyoloji kesin olarak belirlenememektedir (9). Olgumuzda da kesin etiyoloji saptanamamistir. Tempark ve Shwayder (10) 16. gestasyon haftasinda ikiz esinin ölümü sonrasi olusan bir AKK olgu sunmuslardir. Bizim olgumuzdada ikizinin 2. trimesterin baslarinda intrauterin exitus olmasi sonucu AKK gelismistir. Literatürde AKK ile iliskili en az 44 olgu sunulmus olup çogunda bizim hastamizda oldugu gibi konservatif tedavi tercih edilmistir (10). Mazza ve ark. (11) abdomen çevresinin küçük olmasi, alfa fetoprotein ve asetilkolinesterazin amniyotik mayide yüksek saptanmasinin AKK ile iliskili oldugunu göstermislerdir. Bizim olgumuzda ailenin amniyosentezi kabul etmemesi nedeniyle bu iliski gösterilememistir. Friden (12) AKK’li olgulari hastaligin etiyolojisi, genetik geçisi, klinik bulgulari ve eslik eden anomaliler açisindan dokuz gruba ayirmislardir (Tablo 1). Hastamizda aplazia kutis konjenita ile iliskilendirilmis fetüs papyraceus mevcuttu ve bu siniflamaya göre bizim hastamiz besinci gruba uymaktaydi. Fetüs papyraceus olgularinda maternal ve fetal komplikasyonlar gebelik haftasi ve koryonisite ile iliskilidir (Tablo 2). Ikiz eslerden birinin ölümü ile ortaya çikabilecek fetal komplikasyonlardan biri de aplazia kutistir (13). Hastamizda da gebelik ikinci trimester baslarinda meydana gelen fetüs papyraceus ile iliskili AKK mevcuttu. AKK tedavisinde gerekli sartlar saglandiginda, konservatif tedaviyle, spontan re-epitelizasyon ve/veya skar olusumu saglanmaktadir. Re-epitelizasyon sonrasi hipertofik skar gelisebilir. Lezyon bölgesinde yillar sonra gelisen bazal hücreli karsinom bildirilmistir (14). AKK lezyonlarina cerrahi yaklasim hala belirsizligini korumaktadir. Genis defektlerde deri grefti ya da lokal flepler tedavi alternatifi olabilir. Literatürde otolog dermis greftleri, allojenik dermal greftler, kültüre epitelyal otogreftlerle abdominal AKK defektleri tedavi edilmislerdir (15). Chan ve ark. (16) islak pansuman yöntemi ile AKK lezyonunda tatmin edici iyilesme kaydetmislerdir. Bizim olgumuzda lezyonlarin genis olmasi nedeniyle enfeksiyon gelisimini önlemek için basitrasin ve neomisin sülfat pomad ile pansuman uyguladik. Gözle görülür düzelme saptanan, re-epitelizasyon ile iyilesen lezyonun takiplerine devam etmekteyiz. Sonuç olarak bu yazi ile ülkemiz literatüründe nadir rastlanan fetüs papyraceus ile iliskili AKK tanisina dikkat çekmek istedik. Etik Hasta Onayi: Makalemize dahil edilen hastadan bilgilendirilmis onam formu alinmistir. Yazarlik Katkilari Konsept: Ahmet Özdemir, Osman Bastug, Dizayn: Ahmet Özdemir, Mehmet Adnan Öztürk, Veri Toplama veya Isleme: Ahmet Özdemir, Serra Alçi, Hülya Halis, Analiz veya Yorumlama: Ahmet Özdemir, Levent Korkmaz, Literatür Arama: Ahmet Özdemir, Sabriye Korkut, Tamer Günes, Yazan: Ahmet Özdemir, Çikar Çatismasi: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çikar çatismasi bildirmemistir, Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir, Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu tarafindan degerlendirilmistir.