ÖZET

Kistik fibrozis, kistik fibrozis transmembran kondüktans regülatör (KFTR) geninde meydana gelen mutasyonların neden olduğu, solunum sistemi başta olmak üzere epitel dokuya sahip hücrelerin tümünü etkileyen klinik olarak ilerleyici akciğer hastalığı ile karakterize otozomal ressesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Bireylerin yaklaşık olarak %90’ında pankreatik yetersizlik ve bununla birlikte malabsorbsiyon durumu görülmektedir. Hastalığın patogenezinde yer alan kronik enfeksiyon ve artmış enerji gereksinimi, malabsorbsiyonlar ile birlikte yetersiz beslenme için risk oluşturmaktadır. Malabsorbsiyonlar nedeniyle mikrobesin ögelerinin emiliminde azalma, gereksinimdeki artış, yetersiz alım ve bu durumun sonucu olarak hastalığın kötü prognozu, yaşam kalitesinin ve süresinin azalmasına neden olmaktadır. Kistik fibroziste beslenme durumu değişikliklerinin belirlenmesi, buna yönelik erken ve uygun beslenme müdahalelerinin yapılması gerekmektedir. Kistik fibrozisli bireylerde yaşam boyunca büyüme ve beslenme durumunun takip edilmesi önerilir. Pankreatik enzim replasman tedavisi (PERT), hidrasyon ve elektrolit dengesi ile birlikte yaşamın erken dönemlerinde diyetisyen kontrolünde optimal beslenme durumu sağlanmalıdır. Kistik fibroziste optimal beslenme, doğru pişirme yöntemleri ile birlikte diyet ile mikrobesin ögeleri alımında etkili olmasına rağmen, bu hastalarda mikrobesin ögeleri yetersizliği önlenemeyebilmektedir. Bu durumda optimal beslenme ile birlikte rehberlerin önerileri göz önünde bulundurularak, bireylerin gereksinimine ve biyokimyasal değerlerine uygun vitamin-mineral desteğine gereksinim duyulmaktadır.