Giris
Kidd (JK) glikoproteini eritrosit hücre membraninda bulunan üre tasiyicisidir (1). Hücre membraninda yerlesen bu glikoprotein üreyi hizlica hücre içine ve disina tasiyarak kirmizi hücrenin osmotik stabilitesini ve seklini korumasini saglar. Kidd glikoproteini ayni zamanda böbrekte de bulunur, ayni eritrosit membranindaki gibi üre tasinmasinda rol oynar. Kidd glikoproteini üretmeyen insanlar bu üre transport sistemindeki eksiklige ragmen sagliklilardir, eritrositlerinin sekilleri normaldir ve eritrositlerinin normal yasam süreleri vardir (2). Diger kan gruplarinda oldugu gibi çok sayida antijeni olmayan bir sistemdir. Kidd antijenleri 18. kromozomda bulunan SLC14A1 geni tarafindan kodlanir. Jka, Jkb ve Jk3 olmak üzere 3 antijeni vardir. Lökosit ve trombositlerde bulunmazlar. Jk(a-b-) fenotipi çok nadir olarak görülmekte ve her iki ebeveynden alinan “silent allel” Jk gen ile açiklanmaktadir (2,3). Anti-Jka ve anti-Jkb antikorlari IgG yapisinda olup Coombs testi ile gösterilebilen antikorlardir. Kidd antikorlarina bagli transfüzyon reaksiyonlari ve yenidogan hemolitik hastaligi çok sik olarak görülmemektedir. Ancak ABO ve Rh uyumsuzluklarinin düzenli takibi ile bunlara bagli hemolitik hastaliklar azalirken Kell, Duffy, Kidd ve diger subgrup antijenlerine bagli hemolitik hastaliklar artan siklikta görülmeye baslanmistir (%1-3) (4). Kidd uyumsuzluguna bagli hemolitik hastaligin siddeti degiskendir ancak çogunlukla hafif-orta düzeydedir (5).
Olgu
Otuz üç yasindaki annenin 4. gebeliginden yasayan 4. çocuk olarak, 40 haftalik, C/S ile sorunsuz dogan erkek bebek 20. saatinde sariliginin olmasi nedeniyle tarafimiza danisildi. Annenin kan transfüzyonu, düsük, küretaj vs. öyküsü yoktu, diger çocuklarinda hemolitik hastalik öyküsü yoktu. Bebegin ölçülen toplam bilirübin 17,6 mg/dl olmasi üzerine hastaya yogun fototerapi tedavisi baslandi. Yapilan tetkiklerinde anne ve bebek kan gruplari B grubu Rh + saptanan hastanin direkt coombs IgG +++ , C3d ++ gelmesi üzerine yapilan ileri tetkiklerinde annede indirekt Coombs ++ ve Kidd antijeni + (jkb) geldi (Tablo 1). Hastanin takibinde tetkiklerinde dirençli hiperbilirubinemi olmasi ve aneminin de ortaya çikmasi üzerine 1 gr/kg dan intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi de verilen hasta tedavisinin 4. gününde t bil 7,6, hemoglobin (hb) 9,7 gelmesi üzerine kontrole gelmek üzere taburcu edildi.
Tartisma
Kidd uyumsuzluguna bagli hemolitik hastaligin siddeti degiskendir ancak çogunlukla hafif-orta düzeydedir. Kidd antijenlerine bagli ilk hemolitik hastalik 1951 yilinda Allen ve ark. (6) tarafindan tanimlanmistir. “Kidd” adi etkilenen bebegin annesinden “Mrs. Kidd” gelmektedir. Ikinci olgu 1956 yilinda Greenwalt ve ark. (7) tarafindan tanimlanmistir. Ardindan yeni olgu bildirimleri de gelmeye baslamistir. 1959’da Matson ve ark.’nin (8) yayinladiklari olgu kidd uyumsuzluguna bagli yayinlanmis olan ilk agir hemolitik hastalik olgusudur. 2006 yilinda Kim ve Lee’nin (5) bildirdikleri olguda agir olup, sonucunda hasta kaybedilmistir. Ölümle sonuçlanan bu olguda yogun fototerapi ve exchange trasfüzyon denenmis, hasta tedavinin dördüncü gününde dirençli konvülziyonlar ve böbrek yetmezligi nedeniyle kaybedilmistir. Ancak bildirilen olgularin çogu hafif ve iyi seyirlidir. Bizim olgumuzda da kisa sürede tedavilere olumlu sonuç alinabilmis ve komplikasyon gelismemistir. Kidd uyumsuzluguna bagli hemolitik hastalik olgu sayisi oldukça azdir. Hemolitik hastaliga bagli ölmüs olan bebeklerin ileri tetkiklerinin yapilmamis olmasi ya da 72-96 saatlik tedavi ile düzelen hastalarda ileri tetkik yapilmasina gerek duyulmamis olmasi nedeniyle olgu sayisinin az olmasi muhtemeldir. Günümüzde neredeyse her hastanede fototerapi imkaninin olmasi, IVIG kolay ulasilmasi pediatrist ve yenidogan uzmanlarinin isini kolaylastirmaktadir. Bizim olgumuzda hastane ve laboratuvar imkanlarimiz subgruplar incelenerek Kidd uyumsuzluguna bagli hemolitik hastalik tanisi konulmasina yeterli olmasaydi da ayni tedavi verilecek ve hasta iyilesmis olacakti. Ancak tani konulmasi ile anne gelecekteki gebeliklerinde olusabilecek komplikasyonlar açisindan uyarilmis ve takibe alinabilmistir. Sonuç olarak, gebe ve yenidoganlarin çagin gereklerine göre takip edilebilmeleri için özellikle ilk 24 saat içerisinde tespit edilmis hemolitik hastaliklarda ya da Rh uyumsuzlugu olmamasina ragmen ilk gebeliklerinde hemolitik hastalik olan gebelerin takibinde subgrup uyumsuzluklarinin da akla gelip arastirilmasi uygun olacaktir. Etik Hasta Onayi: Çalismanin özelliginden ötürü (olgu sunumu-retrospektif) çalismamiza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmis onam formu alinmamistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Ilknur Tolunay, Meral Oruç, Konsept: Ilknur Tolunay, Meral Oruç, Orkun Tolunay, Dizayn: Ilknur Tolunay, Meral Oruç, Orkun Tolunay, Veri Toplama veya Isleme: Ilknur Tolunay, Meral Oruç, Analiz veya Yorumlama: Ilknur Tolunay, Meral Oruç, Literatür Arama: Orkun Tolunay, Yazan: Orkun Tolunay, Çikar Çatismasi: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çikar çatismasi bildirmemistir, Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir, Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir.
