ÖZET

Bu çalışma, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tanılı hastalarımızın epidemiyolojik özelliklerinin, yaşam kalitelerinin, tedavi yöntemlerinin ve etkinliğinin belirlenmesi amacıyla yapıldı.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon birçok etiyolojik nedene bağlı oluşabilen kronik ilerleyici bir hastalıktır. Tedavi edilmezse; pulmoner vasküler rezistansta progresif artış sonucunda sağ ventrikül yetmezliği ve erken ölüme neden olur. PAH şüphesi olan hastaların deneyimli merkezlere yönlendirilmeleri, uygun tanı, takip ve tedavi seçeneklerinin kullanılmasını sağlayacaktır.

Hastaların %73’ü kız, %27’si erkekti. İlk başvuru sırasındaki ortalama yaşları 10,7±5 (3-20) yıldı. Hastaların sadece birinde (%7) primer PAH, iki olguda (%13) kronik akciğer hastalığına sekonder PAH mevcuttu. On iki hastada (%80) doğumsal kalp hastalığına sekonder PAH saptandı. Bu hastalardan 10 tanesi Eisenmenger sendromuyken, iki hastada kapatılmış sol-sağ şantlı kalp hastalığı mevcuttu. Eisenmenger sendromu olan 10 hastanın altısında (%60) VSD, ikisinde (%20) atriyoventriküler septal defekt mevcuttu. En sık görülen semptom çabuk yorulma (%83) idi. Hastaların tamamına telekardiyografi, elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyografi yapılmış olup, %87’sine altı dakika yürüme testi ve anjiyografi yapılmıştı. Anjiyografi yapılan hastaların hepsine vazoreaktivite testi yapılmıştı ve hepsinde negatif saptanmıştı. Hastaların son kontrollerindeki tedavileri değerlendirildiğinde; %53,3’ünün monoterapi, %46,7’sinin kombine tedavi aldığı görüldü. En sık başlanan monoterapi bosentandı (%46,7). Dört hastamız izlemde kaybedilmişti.

Ocak 2008-Aralık 2016 tarihleri arasında Çocuk Kardiyoloji bölümünde PAH nedeniyle izlenen 15 hasta (11 kız, 4 erkek) retrospektif olarak değerlendirildi.