ÖZET

Sistemik başlangıçlı juvenile idiyopatik artrit (JİA) nadir görülen bir JİA alt tipi olarak kabul edilir ve diğer JİA alt gruplarından farklı olarak otoinflamatuar hastalık grubunda değerlendirilir. Ülkemizde sistemik başlangıçlı JİA ile ilgili az sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu çalışmada kliniğimizde sistemik başlangıçlı JİA tanılı olguların klinik ve laboratuvar özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır.

Sistemik başlangıçlı JİA, diğer JİA alt gruplarına kıyasla daha az olarak görülmektedir. Hastalık enfeksiyon hastalıkları ve diğer inflamatuar hastalıklarla karışabildiği için tanı gecikebilmektedir. Kortikosteroid tedavisine çoğunlukla olumlu yanıt alınmakla birlikte steroide dirençli olgularda anti IL-6 ve anti IL-1 ilaçlar etkili olabilmektedir.

Olguların yaşları ortanca 11,7 yıl (5,3-20 yıl) ve kız erkek oranı 4/14 idi. Tanı yaşları ortanca 4,9 yıl (1,5-15,2 yıl) ve tanıda gecikme süresi ortanca 4 hafta (2 hafta-10,8 yıl) olarak saptandı. En sık başvuru yakınması olguların tümünde görülen ateş ve artrit (n=18, %100) idi. Bir olguda monoartrit görülürken diğer olgularda birden fazla eklem tutulumu vardı. En sık görülen form monosiklik formdu (n=7, %38,8). Olgularda görülen en sık komplikasyon boy kısalığı (n=4, %22,2) idi ve makrofaj aktivasyon sendromu 2 olguda (%11,1) gelişti. Tedavide en sık steroidler (n=17, %94,4) kullanılırken biyolojik tedavi 7 olguda (%38,8) kullanıldı. Bu olguların son tedavilerine bakıldığında; 5 olgunun tocilizumab, bir olgunun canakinumab aldığı, kalan 1 olgunun ise takibi bıraktığı saptandı. Takipten çıkan bir olgu dışında tüm olgularda remisyon sağlandı.

Kliniğimizde takip edilen 303 JİA tanılı olgu tarandı ve 18 sistemik başlangıçlı JİA tanılı olgu (%5,9) tespit edildi. Olguların verileri elektronik dosya kayıtlarından geriye dönük olarak taranarak elde edildi.