Giris
Vasküler halka aortik ark ve pulmoner arterin, trakea ve özefagusa degisen derecelerde basi yaparak solunum ve beslenme problemlerine neden olabilen bir anomali grubudur (1,2). Insidansi %0,2’nin altinda olarak bildirilmektedir. Tüm kardiyovasküler anomaliler arasinda %1’den az oranda bildirilmistir. Asemptomatik olgular nedeniyle bu oran gerçek degerin altindadir. En sik saptanan tipi double aortik arktir. Hastalarda degisik siddetlerde öksürük, dispne, inspiratuvar stridor, disfaji ve solunum yetersizligi görülür. Bulgulari erken baslayan ve agir solunum yetmezligi ile seyreden, ayna hayali dallanma ile sag arkus aorta ve sol ligamentum arteriosuma bagli vasküler ring olgusunu sunduk.
Olgu Sunumu
Hastanin öyküsünden 15 günlükken solunum güçlügü, hiriltili solunum ve öksürük sikayetleriyle basvurdugu hastanede pnömoni tanisiyla yatirilip, antibiyotik tedavisi baslandigi ögrenildi. Üç haftalik genis spektrumlu antibiyotik tedavisine ragmen solunum sikintisi gerilemeyen hasta, solunum arresti gelisince entübe edilerek, klinigimize yönlendirildi. Hasta entübe edilmis olarak yogun bakimda görüldü, solunum sesleri bilateral esit aliniyordu, sol akciger bazalinde krepitan raller ve sol parasternal bölgede nonspesifik 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Direk akciger grafisinde sol alt lobda infiltrasyonu olan hastanin elektrokardiyogrami normaldi. Gerilemeyen solunum sikintisi ve üfürümü nedeniyle yapilan ekokardiografik incelemede sag arkus aortanin oldugu ve bu arkusun önünde, arkusa paralel uzanan, daha hipoplazik ikinci bir vasküler yapinin oldugu görüldü. Vasküler ring düsünülen hastaya toraks bilgisayarli tomogrofi (BT) anjiografi çekildi. BT anjiografide ayna hayali dallanma gösteren sag arkus aortanin mevcut oldugu brakiosefalik arterin asenden aortadan ayrilip trakeanin önünden sola dogru geçerek sol karotis kommunis ve sol subklavien dallarini verdigi, trakeanin karina bölgesinde ve sol ana bronsun proksimalinde basiya ugradigi (Resim 1-3) görüldü. Kalp kateterizasyonu ile bulgular teyit edilerek hasta operasyona verildi. Postoperatif dönemde semptomlari tedrici olarak azalan hastanin tüpü çikarildiktan sonra zamanla tasipnesi geliserek tekrar entübe oluyordu. Yogun bakim sartlarinda trakeomalazisi nedeniyle minimal solunumsal desteklerle takip edilen hasta postoperatif 43. günde pnömoni ve sepsis nedeniyle hasta kaybedildi.
Tartisma
Vasküler halka; trakea veya özefagusa aort, büyük arterler ve dallarinin basisi sonucu kismi veya tama yakin tikanmasidir. Hastalar, solunum yollarina ve özefagusa basi derecesine göre stridor, dispne, sik tekrarlayan veya düzelmeyen pnömoni ve bronsiolit ataklariyla basvururlar. Semptomlar genellikle hayatin erken dönemlerinde olmakla birlikte ilerleyen yaslarda tani alan olgularda mevcuttur (3,4). Özellikle büyük çocuklarda ve eriskinlerde astim tanisi konulup uzun süre takip edilen olgular bildirilmektedir (5,6). Vasküler ringi olan hastalarda özefagusa basi nedeniyle semptomlar kati gida ile beslenmeye basladiktan sonra çikabilir. Disfaji eriskinlerdeki en sik görülen basvuru semptomudur. Bizim hastamizda trakeanin ve sol ana bronsun ciddi düzeyde basisina bagli olarak semptomlar postnatal 15. günde baslamis ve hasta 45 günlükken tani almisti. En sik saptanan tipi double aortik ark olup, ayna hayali dallanma ile sag arkus aorta ve sol ligamentum arteriosum olan hastalarda özefagus ve trakeaya degisen derecelerde basi görülür. Sag arkus aortasi olan hastalarda, aortik ark trakeal bifurkasyonun sagindan geçerek prevertabal bölgede vertebral kolumnanin sol tarafinda seyrederek diyafragmadan asagiya inmektedir. Bu hastalarda trakeaya önden sol bas-boyunu ve kolu besleyen truncus brakiosefalicus, soldan descenden aorta ile pulmoner arter arasinda olan duktusun kalintisi olan ligamentum arteriosumun sikistirmasi sonucu semptomlar ortaya çikmaktadir (7). Vasküler ringi olan hastalarda, hayatin erken dönemlerinden itibaren zayif olan trakeal yapiya basi sonucunda, degisen derecelerde trakeomalasi eslik etmektedir. Hastalarda cerrahi tedavi sonrasi trakeomalaside gerilemeler olabilmekle birlikte %10 olguda trakeomalazi devam etmektedir. Cerrahi sonrasi 1-2 yil boyunca semptomlari devam eden olgular bildirilmektedir (8). Sundugumuz hastada postoperatif semptomlar azalmakla birlikte mevcut trakeomalazinin gerilememesi nedeniyle hastaya solunum destegi klinigine göre aralikli devam ediyordu. Hasta mekanik ventilasyonda takipte iken gelisen pnömoni ve sepsise bagli hasta kaybedildi. Intravenöz sivi tedavisi, hipertansiyon ve ekzersiz sonrasi aortik çapta meydana gelen artis, trakeal basisi olan hastalarda semptomlarin siddetlenmesine neden olabilmektedir (7). Vasküler ringi olan hastalarda akciger grafisinde mediastinal genisleme, sag tarafli aort topuzu veya trakeal basi bulgulari görülebilir. Baryumlu özefagus grafisinde arka taraftan olan özefageal basi, uygun olgularda uygulanan bronkoskopide trakeal basi gözlenebilir (9,10). Tanisi süpheli olgularda BT, manyetik rezonans görüntüleme ve anjigrafi ile tüm anatomi aydinlatilabilir ve uygun operasyon seçimine yardim edebilir. Ekokardiyografi vasküler ringi olan hastalar için önemli bulgular verebilir. Uygun semptomu olan hastalarda double aortik ark, sag arkus aorta ile birlikte aortanin bas-boyun dallarinin anormal yerlesimleri ve pulmoner sling olgulari tespit edilebilir. Hastamizda akciger grafisinde trakeomalaziye bagli sol akcigerde infiltrasyon mevcuttu. Ekokardiyografide vasküler ringden süphelenilip BT ile tani konuldu. Son yillarda, fetal ekokardiyografi ile prenatal tanisi konulan ve postnatal erken dönemde cerrahi müdahale edilen olgular mevcuttur (11). Fetal ekokardiyografi ile vasküler ring açisindan prenatal dönemde süphelenilip postnatal takipleri yapilabilmektedir. Semptomatik vasküler ringi olan hastalarda tedavi cerrahidir. Video-torakoskopik cerrahi ile tedavi olan hastalarda bildirilmektedir (12).
Sonuç
Özellikle infant ve erken çocukluk döneminde kronik öksürük, stridor ve whezing gibi tekrarlayan solunum sikayetleri ve acil servise solunum arresti ile basvuran hastalarda vasküler ringin ayrici tanida yer almasi gerekliligi vurgulanmak istendi.
