Giris: Poland sendromu klasik olarak pektoralis major kasinin sternokostal basinin unilateral aplazisi ve ipsilateral hipoplastik el, sindaktili ve brakidaktili ile karakterizedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte subklavian veya vertebral kan akiminin embriyolojik dönemde bozulmasi ile ortaya çikabilecegi düsünülmektedir. El anomalileri çesitlilik gösterir. Nadir olarak ASD, dekstrokardi, göz anomalileri, renal anomaliler ve bazal ganglionlarda nörolojik malformasyonlarla karakterize Moebius sendromu eslik edebilir. Olgu: Anne baba arasinda akrabalik olmayan 2 yas 9 aylik erkek hasta asiri hareketlilik ve dikkat daginikligi yakinmasi ile basvurdu. Hastanin göz temasi kurdugu, ancak kisa süreli oldugu belirtildi. Öyküsünden parmaklardaki yapisiklik nedeniyle opere oldugu ögrenildi. Hastanin yapilan muayenesinde sol el saga göre küçük 2. ve 3. parmaklar rudimenter olarak saptandi. Ayak 1-2 parmaklar arasinda açiklik mevcuttu. Sol gögüs kasi hipoplazikti. Diger sistem bulgulari dogaldi. Laboratuar bulgularinda tam kan sayimi ve biyokimya normaldi. PA-AC grafisinde kalp sag yerlesimli (Situs inversus ?), abdominal USG ve ekokaryografi normal olarak tespit edildi. Sol el grafisinde 2. ve 3. parmaklarin orta ve distal falankslari agenetik, 4. ve 5. parmaklarda distal falankslar agenetik, sindaktili saptandi. Kranial MRG normaldi. Denver gelisim testi 20 ay ile uyumlu bulundu. Bu olgu Poland sendromu ile mental retardasyon birlikteligi beklenen bir bulgu olmadigi için sunulmustur.
Poland Sendromu: Olgu Sunumu - Poster 52
Case Report
Poland Sendromu: Olgu Sunumu - Poster 52
J Curr Pediatr 2006;4(1)
,
- 1Dr.Sami Ulus Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari Egitim Ve Arastirma Hastanesi, Ankara
Licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC) International License.
CC BY-NC — Attribution-NonCommercial 4.0 InternationalThe statements, opinions, and data contained in articles published in this journal are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and do not necessarily reflect the views of the journal, its editors, editorial board, owner, or Galenos Publishing House.
Neither the journal nor Galenos Publishing House endorses or recommends any commercial product, process, service, institution, or organization that may be mentioned or advertised in the journal. The publication of advertisements, product information, or links to external websites does not constitute endorsement or approval by the journal or the publisher.
The journal, its editors, editorial board, owner, and Galenos Publishing House make reasonable efforts to ensure the accuracy and integrity of published content; however, they cannot be held responsible for errors, omissions, or any consequences arising from the use of information contained in the journal, to the extent permitted by applicable law.
Information published in the journal is intended for scientific and educational purposes and should not be considered a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Readers should consult appropriately qualified healthcare professionals regarding individual medical conditions or treatment decisions.
External links are provided for informational convenience only. The journal and Galenos Publishing House are not responsible for the availability, accuracy, content, privacy practices, or policies of external websites.
